Болезни крови на букву в

Болезни крови на букву в

Заболевания системы крови делятся на анемии, лейкозы и заболевания, связанные с поражением системы гемостаза (свертывания крови).

Причины, вызывающие поражение системы крови.

Анемии.

Среди наиболее частых причин, вызывающих анемии, значение имеют:

• острая кровопотеря (травмы);
• хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
• нарушения всасывания в кишечнике железа, которое поступает с пищей (энтериты, резекция кишечника);
• повышенная потребность в железе (беременность, кормление, быстрый рост);
• обычная недостаточность железа с пищей (недостаточное питание, анорексия, вегетарианство);
• дефицит витамина В12 (недостаточное поступление его с пищей – это мясо и молочные продукты, нарушения всасывания этого витамина: при атрофическом гастрите, после резекции желудка, из-за наследственных факторов, при токсическом воздействии алкоголя, при заболеваниях поджелудочной железы, при инвазии широким лентецом);
• нарушения всасывания фолиевой кислоты; заболевания костного мозга; различные наследственные причины.

Лейкозы.

Причины до конца не выяснены, но известно следующее, что это могут быть наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества (лаки, краски, пестициды, бензол), вирусы. Поражение системы гемостаза чаще всего обусловлены наследственными факторами.

Симптомы заболеваний крови.

Часто пациенты с заболеваниями крови жалуются на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, перебои в работе сердца, потерю аппетита, снижение работоспособности. Эти жалобы обычно являются проявлениями различных анемий. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки.

Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при острых и хронических лейкозах.

Также часто больные жалуются на зуд кожи.

При многих заболеваниях системы крови пациенты жалуются на потерю аппетита и похудание, обычно особенно выраженное, переходящее в кахексию.

Для В12-дефицитной анемии больные ощущают жжение кончика языка и его краев, при железодефицитной анемии характерно извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).

Также пациенты могут жаловаться на различные высыпания на коже, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких (при геморрагических диатезах).

Также могут быть боли в костях при надавливании или поколачивании (лейкозы). Ещё нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка, тогда возникают сильные боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье.

Могут быть увеличенные и болезненные лимфатические узлы, миндалины.

Все перечисленные выше симптомы — повод обратиться к врачу для обследования.

При осмотре определяется состояние больного. Крайне тяжелое может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови: прогрессирующие анемии, лейкозы. Также при осмотре выявляется бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при железодефицитной анемии кожа имеет “алебастровую бледность”, при В12-дефицитной слегка желтоватая, при гемолитической анемии желтушная, при хронических лейкозах кожа имеет землисто-серый оттенок, при эритремии – вишнево-красный. При геморрагических диатезах на коже и слизистых видны кровоизлияния. Меняется и состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа становится сухой, шелушится, волосы становятся ломкими, секутся.

При осмотре полости рта выявляются атрофия сосочков языка, поверхность языка становится гладкой (В12-дефицитная анемия), быстро прогрессирующее разрушения зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг зубов (железодефицитная анемия), язвенно-некротическая ангина и стоматит (острые лейкозы).

При пальпации выявляется болезненность плоских костей (лейкозы), увеличенные и болезненные лимфатические узлы (лейкозы), увеличенная селезёнка (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы). При перкуссии можно выявить также увеличенную селезёнку, а при аускультации шум трения брюшины над селезёнкой.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Морфологическое исследование крови: общий анализ крови (определение числа эритроцитов и содержание в них гемоглобина, определение общего числа лейкоцитов и соотношение отдельных форм среди них, определение числа тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов). При железодефицитной анемии неравномерно снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов, сильнее снижается гемоглобин. При В12-дефицитной анемии наоборот, количество эритроцитов снижено сильнее, чем гемоглобина, также при этой форме анемии можно выявить увеличенные эритроциты. Изменение лейкоцитов (качественного и количественного состава) наблюдается при лейкозах.

Морфологическая оценка эритроцитов позволяет выявить анемии.

Пункция кроветворных органов. Морфологический состав крови не всегда в достаточной мере отражает изменения, происходящие в кроветворных органах. Так при некоторых формах лейкоза клеточный состав крови почти не нарушен, несмотря на значительные изменения костного мозга. Для этого используется стернальная пункция (берут костный мозг из грудины). Пунктат костного мозга позволяет выявить нарушения созревания клеток – увеличение числа молодых форм или преобладание первичных недифференцированных элементов, нарушения соотношения между клетками красного (эритроцитарного) и белого (лейкоцитарного) ряда, изменения общего количества клеток крови, появление патологических форм и многое другое. Кроме грудины, костный мозг можно извлекать и из других костей, например из подвздошной кости.

Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия, когда вырезают столбик подвздошной кости вместе с костномозговой тканью, и из которого делают гистологические препараты. В них сохраняется структура костного мозга, а отсутствие примеси крови позволяет более точно оценить его.

Часто пунктируют увеличенные лимфатические узлы, при этом можно оценить характер изменений клеточного состава лимфатических узлов и уточнить диагноз заболеваний лимфатического аппарата: лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфосаркоматоза, обнаружить метастазы опухолей и другие. Более точные сведения можно получить при биопсии лимфатического узла, пункции селезёнки.

Комплексное изучение клеточного состава костного мозга, селезёнки и лимфатических узлов позволяет уточнить характер взаимоотношений между этими отделами кроветворной системы, выявить наличие внекостномозгового кроветворения при некоторых поражениях костного мозга.

Оценка гемолиза необходима при выявлении гемолитического характера анемии (определяют свободный билирубин, изменение осмотической устойчивости эритроцитов, появление ретикулоцитоза).

Исследование геморрагического синдрома. Выделяют классические коагуляционные пробы (определение времени свертывания крови, числа тромбоцитов, продолжительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, проницаемость капилляров) и дифференциальные пробы. Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе Дюке, в норме 2 – 4 минуты. Проницаемость капилляров определяют с помощью следующих проб: симптом жгута (норма более 3 минут), баночная проба, симптом щипка, молоточковый синдром и другие. Дифференциальные пробы: определение времени рекальцификаци плазмы, тест потребления протромбина, определение протромбинового индекса, толерантность плазмы к гепарину и другие. Суммированные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови. Рентгенологическое исследование, можно определить увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома), а также изменения костей, которые могут быть при некоторых формах лейкозов и злокачественных лимфом (очаговая деструкция костной ткани при миеломной болезни, разрушение костей при лимфосаркоме, уплотнение костей при остеомиелосклерозе).

Радиоизотопные методы исследования позволяют оценить функцию селезенки, определить её размеры и выявить очаговые поражения.

Профилактика заболеваний крови

Профилактика заболеваний системы крови заключается в следующем, это своевременная диагностика и лечение заболеваний которые сопровождаются кровопотерями (геморрой, язвенная болезнь, эрозивный гастрит, неспецифический язвенный колит, фиброматоз матки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, опухоли кишечника), глистных инвазий, вирусной инфекции, если же излечиться от них нельзя, то рекомендуется принимать препараты железа, витамины (особенно В12 и фолиевую кислоту) и соответственно использовать в пищу продукты их содержащие, также эти меры необходимо применять и донорам крови, беременным и кормящим женщинам, пациенткам с обильными менструациями.

Больным с апластическими анемиями необходимо проводить мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов, таких как ионизирующее излучение, красители и другие. Также им необходимо диспансерное наблюдение и контроль за анализами крови.

Для профилактики заболеваний свертывающей системы крови используют планирование семьи (профилактика гемофилий), предупреждение переохлаждения и стрессовых ситуаций, противопоказаны прививки, пробы с бактериальным антигеном, алкоголь (при геморрагическом васкулите), отказ от проведения необоснованных переливаний крови, особенно от разных доноров.

Для профилактики лейкозов необходимо снижение, если такое имеется, воздействия вредных факторов, таких как ионизирующее и неионизирующее излучение, лаки, краски, бензол. Для профилактики тяжелых состояний и осложнений, не нужно заниматься самолечением, а обращаться к врачу при появлении каких-либо симптомов. По возможности стараться ежегодно проходить медицинские обследование, обязательно сдавать при этом общий анализ крови.

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм по МКБ-10

Анемии, связанные с питанием
Анемии вследствие ферментных нарушений
Апластические и другие анемии
Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
Другие болезни крови и кроветворных органов
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Заболевания крови

Болезни крови

Автор Сергей Лекарев На чтение 7 мин Просмотров 17.1к. Опубликовано 16.10.2020

Кровь только с виду кажется красной гомогенной жидкостью. На самом деле это сложносоставная жидкая соединительная ткань, каждый элемент которой несет свою функциональную нагрузку, а вместе они обеспечивают стабильную жизнедеятельность организма. По сути, заболевания крови – патологические изменения качественно-количественного состава главной биожидкости организма. Определение причин и лечение болезней крови входит в компетенцию медицинской отрасли – гематологии. А ее отдельная часть – онкогематология – посвящена злокачественным процессам системы кроветворения.

Состав крови

Подробный состав биожидкости определяет лабораторный анализ крови. Прежде всего кровь разделяется на две составляющие:

• Жидкая часть, или плазма. В ней сосредоточены микроэлементы, витамины, протеины, углеводы (глюкоза) и липиды. В плазме аккумулируются гормоны и ферменты, кислород и диоксид углерода. Сюда же попадают инфекционные агенты (бактерии, вирусы, паразиты).
• Клеточная часть. Она состоит из форменных элементов (кровяных клеток), больший объем которых продуцируют стволовые клетки костного мозга. Кроме того, в процессе кроветворения задействованы селезенка, лимфоузлы, вилочковая железа и почки.

В свою очередь, элементы крови делятся на три вида:

• Красные тельца – эритроциты. Во время своей активности они исполняют роль курьеров – транспортировщиков гемоглобина (железосодержащего белка) по кровотоку. Гемоглобин насыщается кислородом в легких, и эритроциты несут его в ткани организма. Достигнув места назначения, гемоглобин меняет кислород на молекулы диоксида углерода, и красные кровяные клетки «тащат» его в обратном направлении (из тканей в легкие), где происходит утилизация отработанного углекислого газа. В результате процесс газообмена не останавливается ни на секунду.
• Плоские кровяные пластинки – тромбоциты. Обеспечивают нормальную свертываемость крови и защиту внутреннего слоя сосудистых стенок от повреждений.
• Белые клетки – лейкоциты. Включают в себя пять групп (моноциты, лимфоциты, нейтрофилы, базофилы, эозинофилы). Кроме того, все лейкоциты являются фагоцитами – клетками, предназначенными для защиты организма от негативных воздействий.

Болезни крови развиваются, когда изменяются нормальное количество и правильная морфологическая структура форменных элементов.

Ключевые причины изменений крови

Причины заболеваний крови обычно кроются в нарушении функциональных обязанностей кроветворящих органов. Безусловно, сбой в работе системы кроветворения может возникать из-за врожденных патологий (мутация генов, наследственные заболевания крови, хромосомные аномалии). Но, помимо генетических факторов, изменения крови вызывают так называемые приобретенные болезни:

• вирусные инфекции, прежде всего герпес 4-го типа (Эпштейна–Барр) – возбудитель инфекционного мононуклеоза, а также вирусы кори, краснухи, гепатита;
• радиация (сильное однократное или длительное перманентное облучение);
• рак и способы его лечения (химиотерапия, лучевая терапия);
• заболевания органов пищеварения, в частности мальабсорбция (нарушение всасываемости кишечника).

Безусловно, немаловажным моментом в развитии болезней крови являются особенности питания и образа жизни. Например: дефицит витаминов и белка в ежедневном рационе, увлечение алкоголем, гиподинамия, никотиновая зависимость, недостаточное пребывание на свежем воздухе – все это отражается на составе биожидкости.

Триада болезней

Условно заболевания крови можно поделить на три большие группы:

• Малокровие (анемии различного генеза).
• Неопластические (то есть опухолевые) патологии кроветворной и лимфоидной ткани – гемобластозы.
• Геморрагические диатезы.

Лидером в триаде, бесспорно, считается анемия и ее разновидности. Чаще всего малокровие – это следствие временных или хронических патологических нарушений в организме.

Виды малокровия

Гемоглобин и эритроциты обеспечивают дыхательную функцию организма и стабильность КОС (кислотно-основного состояния). Если по каким-то причинам количество красных кровяных клеток и железосодержащего белка снижается, развивается клинико-гематологический синдром анемии:

• Острое или хроническое постгеморрагическое малокровие. Вызвано истечением крови во внешнюю среду или внутренние органы. Причина острой формы – одномоментная объемная кровопотеря. Причина хронической формы – перманентное необильное кровотечение.
• Гемолитическое малокровие. Возникает, когда процесс гибели эритроцитов опережает их производство. Может быть наследственной патологией или осложнением инфекций (вирусной, бактериальной, паразитарной). А также сопровождать болезни селезенки и печени. Гемолитическое заболевание крови новорожденных – результат несовместимости резус-фактора или группы крови ребенка и мамы.
• Талассемия, или анемия Кули – наследственный дефицит гемоглобина.
• Гипопластическое малокровие. Это недостаток всех форменных элементов крови из-за несостоятельности мозгового кроветворения. По всей вероятности, возникает по причине аутоиммунного сбоя.

Отдельно можно выделить дефицитные анемии:

• Железодефицитная. У нее две причины развития: неправильный рацион либо недостаток белков трансферрина и ферритина, отвечающих за перемещение и превращение железа в организме.
• Железорефрактерная, или сидероахрестическая. Возникает в результате ферментного дефицита, при котором организм не может нормально усваивать железо и поэтому накапливает его в тканях.

Цианокобаламина дефицитное и фолиеводефицитное малокровие, как понятно из названий, возникает в результате острой нехватки витамина В₁₂ (цианокобаламина) и витамина В₉ (фолиевой кислоты).

Гемобластозы

В последние годы неопластические поражения кроветворной и лимфоидной ткани входят в тройку самых распространенных болезней крови у детей. Точное происхождение гемобластозов, к сожалению, до конца не выяснено. Самыми распространенными триггерами к развитию онкогематологии считаются:

• радиационное воздействие;
• генная мутация;
• хромосомные дефекты;
• вирусы герпеса 4-го и 8-го типов.

По мнению гематологов, онкологические процессы могут быть спровоцированы продолжительным приемом медикаментов, подавляющих иммунитет.

С точки зрения места зарождения опухолевые заболевания крови классифицируют на две категории:

• Системные лейкемии, или лейкозы. Злокачественный процесс в крови начинается с костного мозга, вырабатывающего большое количество бластов – незрелых кровяных клеток. В обиходе лейкозы принято называть белокровием.
• Региональные лимфомы, или гематосаркомы. Изначально развиваются в лимфатических узлах как скопление опухолевых лимфоцитов (разновидности лейкоцитов, отвечающих за иммунитет).

Но по мере развития один вид гемобластозов легко может перерождаться в другой.

В современной гематологии насчитывается более двух десятков разновидностей лейкозов. Если кратко, то их можно разделить на острые и хронические формы болезни крови. В первую категорию входит лейкемия миелобластная, монобластная, миеломонобластная, мегакариобластная. Во вторую – миелопролиферативный и лимфопролиферативный лейкоз.

Гематосаркомы, в свою очередь, дифференцируют на две группы:

• Лимфогранулематоз (иное название – лимфома Ходжкина, по фамилии британского врача).
• Неходжкинские лимфомы (насчитывается более 30 разновидностей).

Ключевое различие между группами болезней заключается в том, что при неходжкинских формах на внутренние органы и костно-мышечный аппарат распространяется сам опухолевый процесс. А вот лимфома Ходжкина, как правило, вся концентрируется в лимфатической системе и поражает организм метастазами.

Диатезы геморрагические

Такие заболевания крови связаны с коагулопатией, то есть нарушением скорости и качества свертываемости. Их различают по этиологии:

• Первичные, или наследуемые (врожденные). Это прежде всего гемофилия и редкие, передаваемые с генами аномалии – болезни Рандю–Ослера, Стюарта–Прауэр.
• Вторичные геморрагические диатезы. Болезни крови сопровождают основную патологию – цирроз печени, системную красную волчанку, дисфункции щитовидной железы, инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца, лимфогранулематоз, туберкулез и др.

Все коагулопатии характеризует синдром повышенной кровоточивости. Он проявляется в форме геморрагий, нетравматических гематом, кровоизлияний и рецидивирующих кровотечений.

Диагностика

Разумеется, безусловный базовый маркер патологических изменений – общий клинический анализ крови. В конечном счете, в зависимости от его результатов назначают все дальнейшие диагностические исследования.

Анемию в клинической гематологии определяют гипогемоглобинемия и эритропения в анализе крови. Сложные медицинские термины означают не что иное, как низкие показатели гемоглобина и эритроцитов. Дополнительно проверяют показатели:

• СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
• ретикулоцитов (незрелые красные кровяные клетки);
• гематокрита (показатель густоты крови);
• эритроцитарных индексов.

Белок ферретин оценивают по анализу сыворотки крови.

Отклонения показателей тромбоцитов в общем анализе крови – это тромбоцитопения (пониженное содержание) или тромбоцитоз (повышенное содержание). Кроме того, анализируются:

• тромбокрит (общая тромбоцитарная масса в процентах);
• средние величины объема кровяной пластинки;
• распределение тромбоцитов по объему крови.

Поскольку для общей оценки гемостаза общего анализа мало, пациенту назначают специальное комплексное исследование – коагулограмму.

Если анализ крови показывает ненормированное количество лейкоцитов, скорее всего, врач проведет подробную проверку каждой группы лейкоцитарных клеток.

Когда предполагается онкогематология, используют методы лучевой и радиоизотопной диагностики (компьютерная томография, рентгенография, сцинтиграфия и др.). Кроме того, проводят гистологическое исследование фрагментов лимфоидной ткани, взятых с помощью биопсии.

Источник https://medicalj.ru/diseases/hematology

Источник https://zoj-kz.ru/bolezni-krovi/zabolevaniya-krovi.html