Болезни крови пожилых людей
Болезни крови у пожилых — старческая патология гемопоэза
Патология крови у пожилых характеризуется тем, что некоторые болезни возникают чаще или исключительно у пожилых, по поводу того, что по отношению к тем же заболеваниям организм пожилых реагирует иначе по сравнению со зрелыми взрослыми, а поэтому клинический аспект, эволюция и прогноз, терапевтический подход при заболеваниях крови у пожилых представляют некоторые характерные особенности (Gingold).
Имея в виду, что гемопатии в целом, подробно описаны в данном труде, мы ограничимся выделением существенных различий между гемопатиями у пожилых и у взрослого моложе 60 лет.
Патология эритропоэза у пожилых
Анемии, которые мы находим довольно часто у пожилых, осложняются чаще у них с явлениями сердечной декомпенсации, коронарной недостаточности, недостаточного церебрального оксигенирования (Rousso). Анемия по поводу опухолей или инфекций наблюдается чаще у пожилых.
Среди полиглобулий, вторичная полиглобулия появляется чаще у пожилых, страдающих сердечно-легочными заболеваниями, а эссенциальная полиглобулия (policitemia vera) констатируется чаще у пожилых, а начало болезни помещается обычно около 50-летнего возраста. Терапевтические кровопускания следует производить с большой осторожностью у пожилых с гипертензией или/и с артериосклерозом. Трансформация в ХГЛ наблюдается чаще у пожилых.
Патология лейкопоэза у пожилых
«Лейкемоидння реакция» наблюдается в следующих случаях: миелоидная метаплазия с остеомиэлофиброзом, туберкулез с медуллярной локализацией, раковые метастазы в костном мозге у пожилых с аденокарциномой простаты.
Лейкемии наблюдаются все чаще у все большего числа пожилых, благодаря значительному росту продолжительности жизни; существуют формы, которые считаются характерными для преклонного возраста, в том числе хроническая лимфатическая лейкемия (ХЛЛ), хроническая миэло-моноцитарная лейкемия (ХММоЛ), острая миэлобластическая лейкемия (ОМЛ). Так как все эти формы подробно описаны в соответствующих статьях нашего сайта МедУнивер, мы ограничимся тем, что подчеркнем отличия между классическими формами и теми, которые наблюдаются у пожилых.
Хроническая лимфатическая лейкемия (ХЛЛ) обнаруживается даже у пожилых, перешедших за 90 лет, без какой-либо клинической симптоматологии (Gingold). Эволюция болезни торпидная и — обычно — не подымает терапевтических проблем.
В основном, следует руководствоваться принципом, сформулированным J. Bernard, согласно которому, у пожилых не надо добиваться «искоренения», до полного исчезнсзения всех лейкемических клеток из периферической циркуляции, а в случае хронического лимфолейкоза надо довольствоваться стабилизированным лейкоцитозом около 10 000/мм3, с относительным лимфоцитозом (50%).
Моноцитарная лейкемия и хронический миэломоноцитарння лейкемия являются, согласно ряду авторов, заболеваниями преклонного возраста. Равно как и при остальных формах лейкемии проявляющихся у пожилых, терапия вариирует в зависимости от концепции и опыта различных коллективов.
Острая миэлобластическня лейкемия (ОМЛ) является наиболее часто встречаемой формой острой лейкемии у пожилых (80—90% из общего числа случаев). Часто болезнь дебютирует без выраженной адено-спленомегалии, без гиперлейкоцитоза и даже без значительного излияния бластов на периферии. Иногда преобладает аспект панцитопении, со всем клиническим и биологическим комплексом проявлений: астения, некротические воспаления, геморрагии (Debray и сотр.).
В некоторых случаях, у пожилых ОМЛ дебютирует в виде недавно описанных синдромов: «прелейкемия» и «smoldering leukaemia». В отличие от классической формы ОМЛ, при этих торпидных формах, терапия цитостатиками показана лишь в случае появления клинической или/и гематологической картины явной ОМЛ.
После 70-летнего возраста ремиссии бывают реже, с одной стороны из-за тяжести болезни, а с другой стороны потому что некоторые очень активные антилейкемические медикаменты, представляющие большую токсичность для пожилых, обычно избегаются. Так, например: рубидо(дауно) мицин имеет выраженную токсичность для сердца; метилгаг, ара-С, адриамицин усугубляют ротово-фарингеальные инфекции (микозы, фунгусные инфекции); Л-аспарагиназа увеличивает у пожилых опасность гепатических, желудочно-кишечных и неврологических осложнений.
Тем не менее, следует подчеркнуть, что в деле антилейкемического лечения, и для пожилых, шаблонное лечение является ошибкой и лишь индивидуализация с тщательным наблюдением каждого больного в частности способно указать нам правильный путь для получения удовлетворительных терапевтических результатов.
На Международном симпозиуме по «Гематологии старости» (Вена), ряд авторов показали, что при ОМЛ можно добиваться полных ремиссий, чаще до 70 лет и реже или совсем не получать ремиссий после этого возраста (Berceanu). Другие авторы сообщили однако об очень хороших результатах даже у пожилых, перешедших за 70 лет, которым применялись агрессивные лечения ОМЛ, разумеется в меньшем размере, чем это наблюдалось у лиц моложе этого возраста.
Мы считаем, что наиболее важным элементом для определения тяжести того или иного случая злокачественной гемопатии у пожилых и терапевтической неудачи, является не возраст как таковой, а тот факт, что у пожилых «коморбидность», то есть ассоциированные болезни, предшествующие заболевания, появляющиеся совместно с злокачественным заболеванием или в течение его эволюции — существует чаще чем у более молодых больных и является обычно комплексной, в том смысле, что затрагивает одновременно несколько органов («полиморбидность»).
Эти ассоциированные заболевания органов или систем: гепатические, почечные, сердечно-сосудистые и пр. отягощаются с одной стороны из-за того, что весь организм в целом инвазируется злокачественными кровяными клетками, а с другой стороны, по поводу действия цитостатической терапии, которая, как мы указывали выше, способна поражать даже и вполне здоровые органы.
Так объясняется тот факт, что полные ремиссии происходят реже, продолжительность ремиссий и выживания короче у пожилых за 70 лет, чем у молодых или взрослых моложе 70 лет, у которых «коморбидность» бывает реже или совсем отсутствует, или же ограничивается только одним органом, как она отсутствует и у пожилых старше 70 лет, которые отвечают благоприятно на лечение и которых мы отнесли к категории пожилых «нормальных », «ейгериков » или «ортогериков ».
Патология лимфопоэтических органов у пожилых
Злокачественные лимфомы — годжкиновские или негоджкиновские, весьма часто встречаются и у пожилых, хотя отдельные, авторы утверждают, что болезнь Годжкина наблюдается реже у пожилых, но когда возникает, она проявляется в саркоматозной форме с лимфоцитарной деплецией, а значит в более тяжелой форме. Негоджкиновские лимфомы (лимфоцитарные и гистиоцитар-ные) появляются и у пожилых, причем последние имеют иногда скорую летальную эволюцию.
Относительно моноклональных гаммапатий, следует отметить, что макроглобулинемия Валъденштрёма появляется особенно у пожилых старше 60 лет, в то время как множественная миэлома может вознкиать в любом возрасте.
Идиопатическая парапротеинемия, без признаков ММ или MB, наблюдается также у пожилых, у которых она эволюирует очень медленно.
Патология тромбоцитов и факторов коагуляции у пожилых пациентов
Сосудистая пурпура встречается часто у пожилых; в форме старческой пурпуры, она связана со старческой атрофией кожи. Сосудистая пурпура появляется по поводу отсутствия цемента, связывающего эндотелиальные капиллярные клетки. Гиперглобулинемическая пурпура появляется чаще у пожилых, страдающих циррозом печени, коллагенозами. Стероидная пурпура, часто наблюдаемая у пожилых, подобна страческой пурпуре.
Фибринолиз наблюдается чаще в случаях аденокарциномы простаты и проявляется главным образом в течение хирургических вмешательств.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
- Аномалия Чедиака-Штейнбринка-Хигаши (Chediak-Steinbrinnk-Higashi) — причины, клиника
- Аномалия Альдера — причины, клиника
- Аномалия Мея-Хегглина (May-Hegglin) — причины, клиника
- Аномалия Пельгера-Хюэта (Pelger-Huet) — причины, клиника
- Цитохимия и биохимия аномалий клеток крови
- Старческие изменения общего анализа крови у пожилых
- Возрастные изменения костного мозга у пожилых — старческая миелограмма
- Возрастные изменения иммунитета у пожилых
- Болезни крови у пожилых — старческая патология гемопоэза
- Системы асептической изоляции гематологических больных — задачи, принципы
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Хронические миелопролиферативные заболевания
Хронические миелопролиферативные заболевания — это группа патологий, при которых происходит неконтролируемый рост кровяных клеток. Нарушение вызвано генетическими мутациями.
Смотрите также
Дата создания материала: 17-10-2018
Дата обновления: 11-05-2023
ХМПЗ (хроническое миелопролиферативное заболевание) — это группа патологических состояний организма, течение которых характеризуется неконтролируемым ростом клеток крови. Данное нарушение возникает в результате генетических мутаций. К ХМПЗ относят эозинофильный и нейтрофильный рак крови, миелолейкоз, эритремию, сублейкемический миелоз и хроническое миелопролиферативное заболевание эссенциальная тромбоцитемия.
Распространенность ХМПЗ невысокая. Обычно заболевает не более 1 человека на 100 000 населения. Точные причины развития данной патологии неизвестны. В ряде случаев имеется связь с наличием в анамнезе пациента других онкологических заболеваний, при лечении которых использовалась лучевая терапия и цитостатики.
Чаще всего заболевание диагностируют у людей среднего (от 40 лет) и пожилого возраста. У всех видов ХМПЗ есть общие характеристики, а именно:
- происхождение из одной стволовой кроветворной клетки;
- в зависимости от уровня поражения пролиферируют один либо несколько рядов клеток;
- наблюдается перепроизводство кровяных клеток без существенной дисплазии;
- развитие миелофиброза и экстрамедуллярного кроветворения;
- развитие острого лейкоза.
Эффективность терапии хронической миелопролиферативной болезни зависит от вида патологии и ее стадии.
Классификация хронических миелопролиферативных заболеваний
Выделяют следующие виды ХМПЗ:
- хронический миелолейкоз (ХМЛ);
- нейтрофильный лейкоз;
- эозинофильный лейкоз;
- ХМПЗ истинная полицитемия;
- эссенциальная тромбоцитемия;
- идиопатический миелофиброз;
- не классифицируемое ХМПЗ (когда развитие и клинические признаки не соответствуют ни одной из вышеперечисленных форм заболевания).
Все ХМПЗ характеризуется отсутствием диспластических изменений в костном мозге и кровяных клетках на начальных этапах заболевания.
Помимо вышеперечисленных видов в современной онкологии отдельно выделяют группу с миелоидной дисплазией, которая занимает промежуточное положение между ХМПЗ и миелодиспластическим синдромом.
Классификация ХМПЗ с миелодисплазией:
- миеломоноцитарный хронический лейкоз;
- миеломоноцитарный хронический ювенильный лейкоз;
- хронический атипичный миелолейкоз;
- не классифицируемое ХМПЗ с миелодисплазией (когда развитие и клинические признаки не соответствуют ни одной из вышеперечисленных форм заболевания).
Причины и факторы риска развития ХМПЗ
МПЗ относятся к группе клональных заболеваний. Патологические изменения в организме при таких болезнях начинаются с одного либо нескольких сбоев в ДНК всего лишь одной стволовой клетки костного мозга.
Недифференцированная (гемопоэтическая) стволовая клетка — это незрелая кровяная клетка, которая в итоге может превратиться в один из элементов крови (лейкоцит, эритроцит, тромбоцит). В результате патологических изменений в ДНК этой клетки она начинает очень быстро делиться, что приводит к образованию большого количества патологических стволовых клеток, которые созревая, превращаются в один из вышеперечисленных элементов крови.
По мере накопления патологически измененных клеток крови состояние пациента начинает ухудшаться. В большинстве случаев причина, по которой произошел запуск патологического процесса в костном мозге, остается неизвестной.
К факторам, которые могут спровоцировать развитие болезни, относят ошибки при делении клеток, факторы внешней среды, вредные привычки и так далее. ХМПЗ не относятся к наследственным заболеваниям, хотя зарегистрированы случаи возникновения истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии у членов одной семьи. Причиной развития ХМПЗ являются приобретенные генетические мутации, которые возникают во время жизни пациента.
Одним из основных факторов риска при миелопролиферативных патологиях является возраст больного. После 70 лет увеличивается клональное кроветворение, что повышает риск развития ХМПЗ в 11-13 раз.
Симптомы
Клинические проявления хронических миелопролиферативных заболеваний крови не специфичны, поэтому необходима тщательная дифференциальная диагностика с другими патологиями. На начальном этапе, когда опухолевая масса небольшая, у пациентов наблюдается умеренный лейкоцитоз.
Клинически заболевание может проявляться следующими симптомами:
- хроническая усталость;
- беспричинная слабость, повышенная утомляемость;
- тяжесть в подреберье;
- беспричинная потеря веса;
- повышенное потоотделение;
- дискомфорт в желудке;
- периодические расстройства кишечника;
- образование гематом;
- периодическая асфиксия;
- отеки конечностей;
- постоянная субфебрильная температура тела;
- боли в суставах;
- слабо болезненная, увеличенная селезенка, печень;
- нарушения слуха;
- периодические обмороки;
- изменение окраски кожи.
При истинной полицитемии у пациентов повышается уровень гемоглобина в крови, что проявляется сильным покраснением кожи лица, которое многие ошибочно принимают за проявление алкоголизма. Кроме этого, одним из характерных симптомов данного заболевания ХМПЗ является кожный зуд, возникающий при контакте с водой. Одним из самых опасных состояний при ХМПЗ является тромбоцитоз (склонность к образованию тромбов). Это резко повышает риск закупорки крупных сосудов, что приводит к развитию инсультов, инфарктов и угрожает не только здоровью, но и жизни пациента.
Течение ХМПЗ хроническое. При отсутствии лечения болезнь со временем прогрессирует с возможным развитием острого миелолейкоза, миелодиспластического синдрома. Кроме этого наблюдается прогрессирующее увеличение размеров селезенки.
Диагностика хронической миелопролиферативной болезни
Основными методами диагностики ХМПЗ являются лабораторные методы исследования и биопсия.
Лабораторные методики
- Анализ крови (общий) с определением лейкоцитарной формулы.
- Микроскопическое исследование мазка крови.
- Выявление уровня щелочной фосфотазы.
- Анализ крови на маркеры ХМПЗ:
- FISH или ПЦР периферической крови — проводится для выявления мутации bcr-abl, что помогает диагностировать хронический миелолейкоз и дифференцировать его от других видов ХМПЗ;
- ПЦР на определение мутации JAK2 — позволяет выявить эссенциальную тромбоцитопению, истинную полицитемию и миелофиброз.
Биопсия
Взятие образцов костного мозга и последующее их исследование под микроскопом проводятся в большинстве случаев. При помощи данных методик проводят дифференциальную диагностику ХМПЗ от миелодиспластического синдрома. При проведении гистологии образцов костного мозга обнаруживают повышенное содержание паренхиматозных клеток. Миелофиброз диагностируют путем окрашивания образцов ткани ретикулином.
Пациенты с установленными диагнозами остаются под наблюдением гематолога пожизненно.
Методы лечения ХМПЗ
Для лечения хронических миелопролиферативных заболеваний часто применяют цитостатики. Препараты из этой группы обладают способностью воздействовать на конкретный гематологический росток, что позволяет уменьшить скорость патологического деления клеток крови.
Кроме этого, для лечения ХМПЗ могут использоваться препараты, которые снижают негативные последствия полицитемии (глюкокортикостероиды, средства для разжижения крови, противотромботические соединения и ряд других). С их помощью можно убрать повышенную вязкость крови, которая является следствием усиленного размножения кровяных клеток, снять общее воспаление, предотвратить тромбообразование.
Крайне важно при терапии ХМПЗ остановить аномальное увеличение селезенки. Для этого используют лучевую терапию. Если лечение не дает эффекта, то проводят операцию по удалению селезенки.
Кроме этого, для каждого вида ХМПЗ существуют свои специфические методы терапии. Например, при эозинофильном лейкозе показан прием антигистаминных средств, которые снижают проявления аллергии. При истинной полицитемии одним из вариантов терапии является кровопускание. При тромбоцитемии больным назначают антикоагулянты.
Если ХМПЗ диагностируют у молодых людей (что бывает редко), то возможно проведение радикального лечения, которое включает в себя пересадку стволовых клеток и приводит к полному выздоровлению. К сожалению, большинство пожилых людей в силу возраста не могут перенести эту операцию.
Прогноз при ХМПЗ крови
При хроническом миелопролиферативном лейкозе в течение 3-5 лет идет хроническое развитие заболевания. Затем наступает акселерированная фаза, которая переходит в бластный криз. После этого прогноз выживаемости — от нескольких месяцев до года.
Выживаемость при хронических миелопролиферативных болезнях при грамотной своевременно начатой терапии составляет около 20 лет. Если лечение не проводится, то пациент умирает в течение полутора лет. При этом с каждым месяцем повышается риск развития тромбоэмболий, что еще более ухудшает прогноз. Запущенная стадия заболеваний проявляется снижением уровня эритроцитов, что сопровождается усилением спленомегалии и изменениями в костном мозге.
Профилактика ХМПЗ
Эффективной специфической профилактики не существует. Для снижения вероятности развития ХМПЗ необходимо соблюдать следующие рекомендации:
- правильно питаться;
- отказаться от вредных привычек;
- соблюдать режим труда и отдыха;
- больше двигаться, заниматься спортом;
- избегать работы на вредных производствах, особенно там, где организм подвергается воздействию ионизирующего излучения;
- не реже раза в год посещать врача для проведения комплексного профилактического обследования организма, это поможет выявить возможные патологи на ранних стадиях, что существенно облегчит последующее лечение и улучшит прогноз.
3.95 из 5. Голосов: 21
Спасибо за вашу оценку.
Информация проверена экспертом
Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 22 года
Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.
Читайте также
- Лимфома
- Неходжкинская лимфома
- Лимфома Ходжкина
Хотите мы вам перезвоним?
Источник https://meduniver.com/Medical/gematologia/bolezni_krovi_u_pogilix.html
Источник https://oncology-spb.ru/zabolevaniya/krov/khronicheskie-mieloproliferativnye-zabolevaniya