Что такое ихтиоз кожи, и можно ли вылечить это заболевание

Содержание

Что такое ихтиоз кожи, и можно ли вылечить это заболевание

Ихтиоз — заболевание кожи, при котором нарушается процесс ороговения (образования рогового вещества эпителия). Болезнь развивается в первые три года жизни, приводит к сильному шелушению кожного покрова. Причиной является мутация генов, почему она возникает, ученые пока ответить не могут. В результате мутации изменяется метаболизм липидов и протеинов, из-за чего в крови собираются аминокислоты и увеличивается уровень холестерина.

Существует около 30 клинических форм ихтиоза, чаще всего он возникает в период с 12 до 50 недель после рождения. В редких случаях может быть приобретенным, а не врожденным заболеванием.

Причины ихтиоза

Ихтиоз кожи может быть врожденным и приобретенным. Первая форма вызывается мутацией генов, которая передается по наследству. Биохимические процессы, происходящие в клетках организма и приводящие к развитию ихтиоза, до сих пор не изучены учеными. Однако известно, что доподлинно приводит к ихтиозу:

нарушение белкового и липидного обмена;
избыточная выработка дефектной формы кератина;
замедленный процесс десквамации роговых чешуек.

Приобретенная форма болезни возникает у людей от 20 лет. Причинами могут стать следующие факторы:

изменение работы органов пищеварения;
употребление некоторых лекарств, включающих в себя холестерин (трипаранол, бутирофенон, никотиновая кислота;
тяжелые заболевания (проказа, саркоидоз, системная красная волчанка, гипотиреоз, СПИД, пеллагра);
хроническая нехватка витаминов;
злокачественные и доброкачественные новообразования.

Частые формы заболевания

Для каждой формы характерны свои патогенетические механизмы возникновения нарушений в процессе ороговения.

Ниже подробнее расскажем о следующих разновидностях ихтиоза:

вульгарный;
ламеллярный;
Х-сцепленный;
болезнь Дарье;
ихтиозиформная эритродермия;
ихтиоз Арлекина (ихтиоз плода).

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный, или обыкновенный ихтиоз — самая частая форма заболевания. Передается аутосомно-доминантно и обнаруживается у детей до 3 лет. К 10 годам признаки болезни проявляются максимально. Заболевание хроническое, симптомы облегчаются в период полового созревания, а также в теплое время года.

Что такое ихтиоз кожи, и можно ли вылечить это заболевание

При вульгарном ихтиозе поражается большая часть тела. Кожа становится более толстой, иссушается, в некоторых местах отшелушивается и покрывается фолликулярным кератозом. Больше всего страдают наружные поверхности локтей, коленей, лодыжек и низ спины. У маленьких детей нарушается также состояние кожи лица, но через несколько лет это проходит. Заболевание практически не затрагивает кожу в паху, между ягодицами, в подмышечных впадинах.

Клинические формы вульгарного ихтиоза:

ксеродермия — самая легко протекающая форма, наблюдается сухость и шероховатость кожи;
простой ихтиоз — относительно невыраженная симптоматика, роговые чешуйки имеют небольшие размеры (напоминают на вид отруби);
блестящий ихтиоз — имеется скопление большого числа полупрозрачных чешуек (напоминает по виду мозаику);
змеевидный ихтиоз — лентовидно расположенные чешуйки серого или коричневого цвета (напоминает змеиную кожу).

Ламеллярный ихтиоз

Кожа ребенка при такой форме заболевания полностью покрыта тонкой желто-коричневой пленкой. Иногда она может трансформироваться в крупные роговые чешуйки, которые через некоторое время исчезают. Однако чаще всего они остаются на всю оставшуюся жизнь.

Что такое ихтиоз кожи, и можно ли вылечить это заболевание

С возрастом гиперкератоз кожи при ламеллярном ихтиозе может усиливаться, а покраснение кожи уменьшаться.

Обычно поражается область в кожных складках. Кожа лица красная, натянутая и шелушится.

Х-сцепленный ихтиоз

Рецессивное кожное заболевание. Поражает мужчин, женщины же могут быть лишь носительницами дефектного гена. Встречается примерно у одного из 3000-5000 мужчин. Проявляется Х-сцепленный ихтиоз на второй неделе жизни. На коже наблюдается много плотных роговых чешуек темно-коричневого цвета, которые окаймляют трещины и борозды. Часто у мальчиков выявляется умственная отсталость, различные костные аномалии.

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз — одна из форм врожденного ихтиоза. Характеризуется гиперплазией зернистого и рогового слоя.

Что такое ихтиоз кожи, и можно ли вылечить это заболевание

При данном заболевании на коже появляется сыпь с чешуйчатой поверхностью, множество папул (плотных узелков) сферической формы. Размер их обычно не более 5 мм. Часто узелки сливаются, в результате чего образуются мокнущие очаги. Также у больного может развиваться подногтевой гиперкератоз, ногтевая пластина утолщается. Иногда могут поражаться слизистые оболочки.

Болезнь приводит к задержке умственного развития ребенка, поражает щитовидную и половые железы.

Ихтиозиформная эритродермия

Является аутосомно-доминантным заболеванием. Приводит к отечности и утолщению кожи. На кожном покрове появляется множество пузырей и мокнущих очагов. Также при ихтиозиформной эритродермии происходят выраженные воспалительные процессы в дерме. Ногти обычно утолщены и деформированы.

В большинстве случаев симптоматика при такой форме ихтиоза с возрастом ослабевает.

Ихтиоз арлекина

Самая тяжелая и неконтролируемая разновидность ихтиоза кожи у детей. Обнаруживается заболевании сразу при появлении ребенка на свет. У малышей наблюдается жесткая, толстая кожа, напоминающая твердый панцирь. На ней формируются небольшие шелушения, напоминающие ромбы, между которыми кожа трескается. Толщина ее может достигать 1 сантиметра.

Что такое ихтиоз кожи, и можно ли вылечить это заболевание

Организм новорожденного беззащитен от внешних воздействий:

у него неправильной формы рот, веки, нет бровей, нос измененной формы, конечности развиты не так, как нужно;
нет нормальной регуляции водного баланса в тканях, терморегуляция работает неправильно;
тело не может противостоять и болезнетворным микробам.

При ихтиозе арлекина в большинстве случаев смерть наступает вскоре после рождения на свет. От нехватки воды в организме или от микробов. У выживших состояние очень тяжелое, вероятность дожить до 121013 лет составляет 2-3%. До 18-летия доживает всего 1 из 100. Такая болезнь не совместима с жизнью.

Что такое ихтиоз кожи, и можно ли вылечить это заболевание

В наше время можно заранее обнаружить подобные нарушения и предотвратить рождение малыша, обреченного на мучения. Во 2 триместре беременности с помощью УЗИ можно заметить некоторые патологические процессы в формировании лица плода. Самые лучшие результаты дает трехмерная эхография. В сомнительных случаях также назначают внутриутробную биопсию дермы плода. Таким образом заболевание можно обнаружить уже на 20 неделе беременности.

Основные симптомы ихтиоза

Каждая форма ихтиоза характеризуется разными проявлениями и симптомами. Их выраженность зависит от тяжести заболевания.

Наиболее распространенные признаки ихтиоза:

сухость кожи;
шелушение;
покраснение кожи (эритродермия);
деформация ногтей;
истончение и ломкость волос;
пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи);
выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах;
конъюнктивит.

Американские ученые проводили исследования. Оказалось, что пациенты с ихтиозом чаще всего сталкиваются со следующими трудностями:

низкая чувствительность кожи;
беспомощность в некоторых ситуациях;
подавленность, отсутствие широкого круга общения;
осознание своего отличия от других;
боязнь за то, что окружающие будут считать его психически или физически нездоровым;
сложности с самоутверждением;
недоверчивость к людям;
проблемы в интимной жизни из-за невозможности наладить взаимоотношения.

Как лечить ихтиоз кожи

На данный момент нельзя вылечить ихтиоз, можно только снизить интенсивность симптомов, а это значительно влияет на качество жизни. Также необходимо лечить сопутствующие патологии.

Внимание! Лечение должно проходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. Оно может происходить как в стационарных, так и в амбулаторных условиях. Всё зависит от тяжести заболевания.

Основные методы лечения ихтиоза:

коррекция гормонального фона;
препараты местного действия;
физиотерапия;
витаминотерапия.

Если к ихтиозу присоединяется бактериальная инфекция, назначается курс антибактериальных препаратов. Они должны подбираться с учетом антибиотикограммы.

Также рассмотрим лечение ихтиоза народными средствами, которые способны облегчить состояние больного.

Гормональный фон

Обязательно необходимо заниматься коррекцией гормонального фона. При ихтиозе поражается щитовидная, поджелудочная железы.

Что такое ихтиоз кожи, и можно ли вылечить это заболевание

При гипотиреозе назначаются препараты щитовидной железы — тиреоидин, тиреотом, тиреокомб. При недостаточности поджелудочной используют инсулин. Схема лечения подбирается строго индивидуально.

Препараты местного действия

Применяются средства для увлажнения кожи, отшелушивания роговых чешуек.

Мазь Вазелин. Увлажняет и смягчает кожу. Оказывает дерматопротекторное действие. Наносится на пораженную очищенную кожу.
Крем Дерматол. Обладает мембранопротекторным действием, предупреждает воспалительные процессы, увлажняет, повышает эластичность кожи. Насыщает ее липидами, обладает противоаллергическим действием. Наносится на пораженную область кожи тонким слоем 2 раза в день. Курс составляет две-три недели.
Салициловая кислота (раствор). Обладает противовоспалительным и кератолитическим действием, обеззараживает. Спиртовым раствором кожа обрабатывается 2 раза в день.
Мазь Акридерм. Обладает противовоспалительным, противоаллергическим, противоотечным эффектом. Наносится тонким слоем 4-5 раз в сутки. При поражении лица курс лечения должен быть не более 5 дней.
Мазь Дипросалик. Обладает противовоспалительным, противозудным и сосудосуживающим действием. Оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие. Наносится тонким слоем утром и вечером.
Мазь Видестим. Обладает мембранопротекторным действием, снижает процесс ороговения кожи, насыщает ткани витамином А, способствует процессу регенерации кожного покрова. Наносится тонким слоем 2 раза в день. Перед использованием мази пораженные места обрабатываются антисептиком. В зависимости от тяжести ихтиоза курс терапии составляет 1-3 месяца.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры увлажняют кожу, усиливают обмен веществ в тканях. Положительный эффект можно заметить уже через неделю после начала лечения.

Внимание! Процедуры должен подобрать специалист исходя из формы ихтиоза и степени его тяжести.

Полезны следующие физиопроцедуры:

Лечебные ванны. Противопоказаны при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при заболеваниях крови, онкологии. Бывают кислородные, соляные, крахмальные ванны.
Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение). Способствует образованию в коже витамина Д, а также его изомера — витамина Д2; нормализует обмен веществ, насыщает организм витаминами С и А. Повышает концентрацию некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на здоровье эндокринной системы. Стимулирует иммунитет.
Талассотерапия. Использование различных факторов моря или океана (водоросли, морская вода, ил, лечебные грязи). Сочетание различных методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожи и снижению выраженности симптомов.
Гелиотерапия. Применяется солнечное излучение в терапевтических целях (солнечные ванны). Процедура способствует образованию витамина Д, стимулирует иммунную систему. Проводится в строго определенное время: утром — с 8 до 11 часов, после обеда — с 16 до 18 часов.

Что такое ихтиоз кожи, и можно ли вылечить это заболевание

Витаминотерапия

Больным назначаются водорастворимые и жирорастворимые витамины в больших дозах. Благодаря этому уменьшается выраженность некоторых симптомов.

Витамин А (в форме мази).
Витамин Е (раствор для внутримышечных инъекций).
Витамин В1 (раствор для внутримышечных инъекций).
Витамин В6 (раствор для внутримышечных инъекций).
Витамин В12 (раствор для внутримышечных инъекций).
Витамин С (драже).

Народные средства

При легких формах ихтиоза рекомендуется правильное питание, здоровый образ жизни, использование лекарственных трав.

Настой. Возьмите по 2 ст.л. зелени крапивы и зерен овса, по 1 ст.л. плодов рябины, цветков пижмы, зелени пустырника, хвоща, подорожника. Все составляющие истолчите и объедините. 2 ст.л. смеси необходимо запарить 500 мл кипятка и выдержать 4-5 часов. Это доза на 1 сутки. Средство употреблять внутрь, также можно делать примочки на полчаса. Такое лечение осуществляется через день.
Гущу с предыдущего отвара можно использовать следующим образом: добавить постного масла в равных долях, выдержать 6-8 часов. Получится мазь, которую следует наносить на пораженные области тела до 2 раз в сутки на протяжении 81016 недель.
Параллельно можно употреблять внутрь холосас 3 раза в сутки по 1 ч.л., а также препарат аралии 3 раза в сутки по 10 или 30 капель натощак. Курс лечения составляет 4-6 недель.
Можно принимать ванны с настоями трав: шалфея, ромашки, тысячелистника. Температура воды 37-38 градусов. После ванны пораженные участки полезно обработать мазями с салициловой кислотой, мочевиной.
Настой. Взять в равных частях зелень подорожника, пустырника, пижмы, хвощ и подземные части пырея. Все измельчить и 2 ст.л. залить 500 мл кипятка. Выдержать 1 час, затем пропустить через сито и принимать внутрь 3 раза в сутки по 70 мл. Курс лечения составляет 4 недели, одну неделю сделать отдых, после чего употреблять еще 4 недели.

Читать статью Лечение ихтиоза в Китае

Перед применением любых средств проконсультируйтесь со специалистом.

Заключение

Ихтиоз — чаще врожденное заболевание, которое проявляется в первые месяцы после рождения. Лечение направлено на снижение интенсивности симптоматики и улучшение качества жизни пациента.

Ихтиоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Ихтиоз представляет собой группу наследственных заболеваний кожи. Главным проявлением данного заболевания является нарушение процесса ороговения (образование рогового вещества эпителия). Для ихтиоза характерно раннее начало заболевания (в первые три года жизни). Ихтиоз приводит к чрезмерному шелушению кожи, которое внешне напоминает рыбную чешую (от греч. ichthys – «рыба»). Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться. Иногда проявления ихтиоза практические не причиняют дискомфорта и человек способен прожить с ними всю жизнь. Но в некоторых случаях врожденный ихтиоз может приводить к значительным поражениям кожного покрова ребенка, что может стать причиной смертельного исхода (ихтиоз плода).

Различные формы ихтиоза возникают вследствие генетических мутаций, которые до сих пор не до конца изучены. В последнее время в контексте данного заболевания большое значение придают недостаточности витамина А, а также различным заболеваниям эндокринной системы. В основе патологического процесса данного заболевания лежит чрезмерная выработка кератина (белок кожи).

Выделяют около 30 клинических форм ихтиоза;
В редких случаях ихтиоз может являться приобретенным, а не врожденным заболеванием;
Для ихтиоза характерны дистрофические изменения волос, ногтей и зубов;
При ихтиозе довольно часто выявляют сопутствующие инфекционные заболевания;
В некоторых случаях ихтиоз может приводить к поражению сетчатки глаза;
Вульгарный ихтиоз является самой встречаемой формой ихтиоза. Согласно статистике данная форма встречается в 80 — 95% случаев.
Чаще всего ихтиоз проявляется в период с 12 до 50 недель после рождения.

Строение кожи и кожных желез

Кожа представляет собой самый внешний барьер, который напрямую контактирует с окружающей средой. Кожа превосходит в размере все остальные органы человеческого организма. У среднестатистического человека площадь поверхности кожи достигает 2 квадратных метров, а масса может превышать 5 кг.

Кожа выполняет множество различных функций. Она защищает нижележащие ткани от воздействия различных факторов агрессии. Неповрежденный кожный покров является непроницаемым для большинства болезнетворных бактерий, а также различных токсичных веществ. Под воздействием ультрафиолетовых лучей в коже осуществляется синтез витамина D (холекальциферол), который необходим для регуляции обмена кальция и фосфора в человеческом организме. Также кожа принимает участие в водно-солевом балансе. Именно генетические нарушения в ороговении кожи и придатках кожи (производные кожи) приводят к ихтиозу и ихтиозоподобным заболеваниям.

эпидермис;
дерма;
подкожно-жировая клетчатка.

Эпидермис

Эпидермис представляет собой самый поверхностный слой кожи. Толщина эпидермиса может сильно варьироваться в зависимости от типа кожи. Стоит отметить, что существуют два типа кожи – тонкий и толстый. Эпидермис тонкого типа кожи по размерам не превышает нескольких миллиметров. Тонкая кожа покрывает лицо, туловище, промежность и конечности. Толстый тип кожи, в свою очередь, покрывает лишь ладони и стопы. Толстая кожа способна выдерживать большие механические нагрузки. Толщина эпидермиса тонкой кожи не превышает 0,5 миллиметров, а толщина толстого типа кожи может достигать 2 и более миллиметров.

Базальный слой. Базальный слой эпидермиса является наиболее глубоким слоем. Главной особенность базального слоя является наличие стволовых клеток, которые обеспечивают постоянную регенерацию эпидермиса. В базальном слое выделяют 5 типов клеток.

Меланоциты
Меланоциты являются, по сути дела, пигментными клетками эпидермиса. Меланоциты, в отличие от кератиноцитов, происходят из нервной ткани (нервного гребня). В меланоците находится большое число специальных клеточных структур (меланосом), которые отвечают за выработку меланина. В меланосомах под действием тирозиназы, осуществляется последовательная трансформация аминокислоты тирозина в меланин (от лат. melas – «черный»). Меланин способен защищать нижележащие ткани от пагубного воздействия ультрафиолетовых лучей. Выработка данного кожного пигмента зависит от интенсивности воздействия солнечной радиации, а также от концентрации меланоцитстимулирующего гормона в крови (гормон промежуточной доли гипофиза).

Клетки Лангерганса
Клетки Лангерганса являются белыми отростчатыми клетками, которые участвуют в реакциях иммунного ответа. Клетки Лангерганса по-другому называют внутриэпидермальными макрофагами (клетка, которая поглощает бактерии). Клетки Лангерганса могут распознавать антигены (чужеродные фрагменты микроорганизмов), проникать из эпидермиса в дерму, а также в лимфатические сосуды кожи, где и запускают реакцию иммунного ответа. Стоит отметить, что с возрастом количество внутриэпидермальных макрофагов постепенно снижается, что приводит к снижению иммунологической функции и проявляется в виде увеличения частоты кожных заболеваний у лиц пожилого возраста.

Клетки Меркеля
Клетки Меркеля представляют собой клетки сферической формы, которые участвуют в осуществлении тактильной чувствительности. К основанию клетки Меркеля подходит нервное волокно, которое участвует в процессе передачи импульса от данной клетки в спинной мозг, а далее в соответствующие центры в коре головного мозга. Данные клетки в большом количестве располагаются на ладонях и стопах, в зоне носа, а также в области промежности. Данные клетки имеют в своем составе некоторые гормоноподобные вещества, которые способные регулировать рост и дифференцировку кератиноцитов. Клетки Меркеля активно участвуют в регенерации эпидермиса и при необходимости способны приводить к расширению просвета капилляров (мелкие кровеносные сосуды) дермы.

Стволовые клетки
Стволовые клетки в базальном слое обеспечивают постоянное обновление эпидермиса. Если это необходимо они дают начало новым кератиноцитам, и тем самым участвуют в процессе регенерации эпидермиса. Стволовые клетки и кератиноциты из базального слоя образуют собственный слой эпидермиса, который получил название ростковый.

Шиповатый слой. Шиповатый (остистый) слой эпидермиса состоит из нескольких слоев кератиноцитов (не более 10). Также в шиповатом слое располагаются немногочисленные клетки Лангерганса. Кератиноциты остистого слоя в зависимости от стадии дифференциации имеют различную форму. Кератиноциты крайне прочно соединяются друг с другом, а также с нижележащими кератиноцитами базального слоя за счет десмосом (тип межклеточного контакта, который может выдерживать большое механическое воздействие). В кератиноцитах шиповатого слоя происходит усиление процесса выработки кератина, а также образование из него тонофиламентов и тонофибрилл (тонкие белковые тяжи, которые увеличивают прочность межклеточных связей). Также в них содержаться новые образования – кератиносомы, или гранулы Одланда, которые содержат пластинчатые включения из липидов (церамиды, холестеринсульфат) и обеспечивают водонепроницаемость эпидермиса.

Зернистый слой. Зернистый слой эпидермиса состоит из нескольких пластов кератиноцитов, которые имеют овальную форму. В этих более зрелых формах кератиноцитов содержится филаггрин, инволюкрин, кератолинин и другие белки. Филаггрин принимает участие в образовании внутриклеточного вещества, связывая между собой кератиновые тонофиламенты. При присоединении некоторых жиров, углеводов и белков к данному внутриклеточному матриксу образуется новое вещество – кератогиалин, которое является предшественником кератина. Во время процесса образования кератогиалина происходит частичное разрушение ядра кератиноцитов, а также внутриклеточных органелл. Именно кератогиалин придает эпителиоцитам зернистый вид. Другие белки, такие как инволюкрин и кератолинин, защищают кератиноцит от чрезмерного воздействия гидролитических ферментов (ферменты, которые способные расщеплять даже очень прочные соединения). В процессе дифференциации кератиноцитов все больше белков из кератиносом участвуют в образовании специального цементирующего вещества.

Блестящий слой. Блестящий слой эпидермиса состоит из кератиноцитов плоской формы, в которых ядро и клеточные структуры полностью разрушены (корнеоциты). Кератиносомы с кератогиалином сливаясь, образуют блестящую однородную массу, которая обладает светопреломляющей силой. Количество десмосом между корнеоцитами уменьшается, но вместо них прочность блестящему слою предает цементирующее вещество. Постепенно полость каждого кератиноцита заполняется кератиновыми тяжами (фибриллами). Данные изменения сочетаются с перемещением корнеоцитов к роговому слою. Стоит отметить, что данный слой полностью отсутствует в коже тонкого типа.

Роговой слой. Роговой слой является самым поверхностным слоем эпидермиса. Наиболее выражен данный слой в коже толстого типа. Толщина рогового слоя может превышать 0,06 см. В этом слое находятся полностью созревшие кератиноциты, которые представляют собой роговые чешуйки. По форме роговые чешуйки напоминают уплощенные многогранники, которые располагаются друг на друге и чем-то напоминают черепицу. Каждая чешуйка сверху покрыта кератолинином, который защищает корнеоцит. Внутри чешуйка заполнена фибриллами из кератина. Достигая самого поверхностного слоя каждая роговая чешуйка подвергается десквамации или отторжению.

Дерма

Дерма, или собственно кожа, представляет собой более толстый слой кожного покрова, чем эпидермис. В дерме принято различать два функциональных слоя. В данных слоях находится большое количество коллагена (фибриллярный белок, придающий тканям прочность). Размер дермы, как правило, не превышает 0,5 см. В дерме расположено много капилляров (мелкие сосуды), которые питают не только собственно кожу, но и эпидермис (за счет процесса диффузии). Также в собственно коже располагаются корни волос, а также сальные железы. Именно дерма отвечает за осязательное восприятие, так как в ней расположено множество болевых, тактильных и температурных рецепторов.

Сосочковый слой. Сосочковый слой располагается наиболее поверхностно и отграничен от эпидермиса базальной мембраной. Сосочковый слой состоит из соединительнотканных тяжей, которые способны проникать в эпидермис в виде сосочков. В межклеточном матриксе (веществе) рыхлой волокнистой соединительной ткани сосочкового слоя располагаются волнистые пучки коллагеновых волокон и прямые пучки эластина. Данные структурные элементы придают прочность и упругость всему кожному покрову. В сосочковом слое располагается множество различных клеток – тучные клетки (иммунные клетки), фибробласты (клетки, которые синтезируют волокна), макрофаги (клетки, поглощающие болезнетворные микроорганизмы), клетки мезенхимы (стволовые клетки) и др. Именно сосочковый слой определяет рисунок кожных бороздок.
Сетчатый слой. Сетчатый слой, в отличие от сосочкового слоя, состоит из плотной волокнистой соединительной ткани, чьи волокна коллагена располагаются неупорядоченно. Также в сетчатом слое намного меньше функциональных клеток, нежели в сосочковом слое дермы (как правило, это фибробласты). Множество пучков коллагеновых волокон, переплетаясь, формируют сетчатую структуру. Форма данной сетчатой структуры в большой степени зависит от степени механического воздействия на кожу. Сетчатый слой максимально развит там, где кожа постоянно испытывает механическое воздействие. Иногда коллагеновые волокна сетчатого слоя могут проникать в подкожно-жировую клетчатку.

Читать статью Генетические заболевания - лечение в Германии

Подкожно-жировая клетчатка

Подкожно-жировая клетчатка, или гиподерма, является самым глубоколежащим функциональным слоем кожи. Толщина гиподермы сильно варьируется. У некоторых людей толщина подкожно-жировой клетчатки может достигать 10 сантиметров и более. В гиподерме расположено множество липоцитов, которые способны запасать необходимые питательные вещества и воду, а в случае необходимости транспортировать их для питания других тканей. Также подкожно-жировая клетчатка способна амортизировать удары и снижать травматизацию нижележащих органов и тканей. В подкожно-жировой клетчатке расположено множество рецепторных нервных окончаний. Одна из основных функций жировой ткани является терморегуляция (снижение тепловых потерь).

Придатки кожи

Придатки кожи являются производными эпидермиса. Под придатками кожи подразумевают кожные железы, а также волосы и ногти.

Сальные железы. Сальные железы представляют собой железы наружной секреции. Главной задачей сальных желез является выработка кожного сала. Сальные железы в течение дня способны выработать примерно 18 грамм кожного сала. Кожное сало необходимо для удержания влаги в эпидермисе, для смазывания волос и кожи (придает блестящий вид). Также кожное сало является натуральным антисептическим веществом и способно нейтрализовывать некоторые болезнетворные микроорганизмы. Расположены сальные железы практически по всему телу, за исключением лишь участков с толстым типом кожи. Сальные железы могут располагаться в сосочковом слое дермы или в промежуточном слое, между сетчатым и сосочковым слоем. В структуре сальной железы выделяют множество полостей (альвеол), которые открываются на поверхности кожи одним общим выводным протоком. Продвигаясь из глубины на поверхность, клетки сальных желез подвергаются гидролитическому расщеплению, превращаясь в кожное сало. Стоит отметить, что количество кожного сала, зависит от состояния эндокринной системы. Сальные железы в большинстве случаев располагаются вблизи от волосяных фолликулов.

Потовые железы. Потовые железы представляют собой железы наружной секреции. Данные железы защищают организм от перегрева. Выделение пота приводит к снижению общей температуры тела за счет теплоотдачи. Потовая железа представляет собой простую трубчатую железу, а концевой отдел железы представлен клубочком, который открывается на поверхности в виде концевой поры. Потовые железы за сутки, в среднем, выделяют около 500 миллилитров пота. У мужчин потовых желез больше и развиты они лучше, чем у женщин. Процесс потоотделения зависит от температуры окружающей среды, а также от состояния организма в целом.

Волосы. Волосы являются частью защитного покрова. В структуре волоса принято выделять видимую часть (стержень) волоса, а также ту часть, которая залегает под кожей – корень волоса. Стержень волоса состоит из 3 функциональных слоев.

Кортекс
Кортекс (корковый слой) является средним слоем волоса, состоящим из кератиноцитов, которые содержат промежуточные формы кератина. Кератиноциты в корковом веществе имеют слегка удлиненную форму. Именно в кортексе волос содержится меланин, влияющий на цвет волос.

Кутикула
Кутикула является наружным слоем, состоящим из корнеоцитов. Данные клетки плотно прилегают друг к другу, за счет чего и обеспечивается прочность волоса. В том случае, если корнеоциты повреждаются, волосы теряют свой изначальный блеск, а также становятся хрупкими.

Ногти. Ногти представляют собой роговую пластинку, которая располагается на ногтевом ложе. Ногти защищают тыльные поверхности концевых фаланг пальцев рук и ног. Именно здесь — под ногтями располагается множество нервных окончаний. Роговая пластинка состоит из кератина, в котором в большом количестве содержаться атомы серы. В ногтевой пластинке различают тело, корень и свободный край ногтя. Корень ногтя представляет собой ту часть роговой пластинки, которая располагается под задним ногтевым валиком. В задней части ногтевого ложа (матрица ногтя) расположены эпителиальные клетки, принимающие участие в процессе роста ногтя. Данные клетки называются онихобластами. Свободный край ногтя является той часть, которая выступает за пределами ногтевого ложа. Тело ногтя представляет собой промежуточную часть, которая расположена между корнем и свободным краем.

Причины ихтиоза

Главной причиной ихтиоза служит наличие генетической мутации или нарушения в экспрессии некоторых генов (процесс использования генетической информации для синтеза определенных белков), которые кодируют промежуточные формы кератина. Для ихтиоза характерно нарушение белкового и липидного (жирового) обмена. Дисбаланс липидного обмена приводит к плохому усвоению жирорастворимого витамина А, а также к накоплению холестерина в крови. При ихтиозе кожа становится крайне уязвимой к различным бактериальным инфекциям. Также у больных ихтиозом наблюдаются различные нарушения со стороны эндокринной системы (щитовидная железа, надпочечники, половые железы). Нарушение белкового и липидного обмена, избыточная выработка дефектной формы кератина вместе с замедленным процессом десквамации роговых чешуек – все это, в конечном счете, приводит к ихтиозу.

Стоит отметить, что для данного заболевания характерно скопление большого количества аминокислот между роговыми чешуйками. Данные аминокислотные комплексы выполняют функцию цементирующего вещества, что затрудняет процесс десквамации, а также делает его крайне болезненным.

Для каждой формы ихтиоза характерны различные патогенетические механизмы возникновения нарушений в процессе ороговения.

вульгарный ихтиоз;
ламеллярный ихтиоз;
Х-сцепленный ихтиоз;
болезнь Дарье;
ихтиозиформная эритродермия.