Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
• Диагностика
• Лечение гипертрофической кардиомиопатии
• Прогноз гипертрофической кардиомиопатии
• Цены на лечение

Общие сведения

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Причины

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

• I — градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
• II — градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
• III — градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
• IV — градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца. Окончательным подтверждающим методом служит генодиагностика.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Кардиомиопатия — симптомы и лечение

Что такое кардиомиопатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кузнецовой Татьяны Николаевны, кардиолога со стажем в 29 лет.

Над статьей доктора Кузнецовой Татьяны Николаевны работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Кардиолог Cтаж — 29 лет
Поликлиника «Дубрава»
Областная поликлиника (9 км)
Дата публикации 29 декабря 2019 Обновлено 29 апреля 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Кардиомиопатия — это заболевание миокарда неизвестной этиологии, основными признаками которой являются кардиомегалия (увеличение размеров сердца) и/или сердечная недостаточность. При этом поражения клапанов, коронарных артерий, системных и лёгочных сосудов исключаются [4] .

Дословно с греческого cardiomyopathia можно перевести как «болезнь мышцы сердца». Термин был предложен в 1957 году [3] . Интерес к этой группе заболеваний возник в 50-х годах прошлого века, когда начали описываться различные случаи заболеваний у пациентов с сердечной недостаточностью. При развитии типичных симптомов у пациентов не было выявлено чёткой причины поражения сердца.

Пусковым механизмом возникновения кардиомиопатии поначалу считали процесс воспаления в сердце, который мог быть спровоцирован вирусными, бактериальными и аутоиммунными повреждениями клеток. Исходя из этой теории, назначение антибиотиков, противовирусных и противовоспалительных препаратов должно было привести к регрессии повреждения и восстановлению функции сердца. Однако практика это не подтвердила.

Риск развития кардиомиопатий повышен у лиц с отягощённой наследственностью, а также после перенесённых острых инфекционных заболеваний. Для появления вторичных кардиомиопатий важно наличие системных аутоиммунных заболеваний, эндокринной патологии (сахарный диабет, тиреотоксикоз) и токсических факторов.

В настоящее время причиной заболевания считают мутацию генов, ответственных за работу комплекса внутриклеточных белков рабочих клеток миокарда — кардиомиоцитов. Уже выявлено свыше 1400 генов, и исследования продолжаются [4] .

Первичные кардиомиопатии чаще выявляют в детском и молодом возрасте, вторичные же возможны в любом возрасте.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы кардиомиопатии

Специфических, характерных только для кардиомиопатии симптомов не существует. Именно эта особенность и затрудняет раннюю диагностику заболевания. Кардиомиопатия длительно протекает бессимптомно или малосимптомно, в развёрнутой стадии похожа по клинике на проявления ишемической болезни сердца, различных пороков сердца.

Первыми жалобами, с которыми пациенты обращаются к врачу, являются:

• одышка при привычных нагрузках и иногда в покое;
• болевые ощущения в грудной клетке, возникающие как при нагрузке, так и в покое;
• перебои в работе сердца;
• приступы внезапного сердцебиения;
• потемнения в глазах;
• обмороки.

Нередко заболевание выявляется во время рутинной записи ЭКГ при прохождении профилактических осмотров, однако надо помнить, что первым проявлением заболевания может стать неожиданная (внезапная) смерть, наступившая без видимых причин [9] .

Патогенез кардиомиопатии

За последние годы благодаря возможностям генетики было установлено, что причиной многих кардиомиопатий являются генетические мутации, которые приводят к выработке дефектных белков кардиомиоцита. От того, какой белок рабочей клетки миокарда (кардиомиоцита) изменился, зависит развитие определённого вида кардиомиопатии.

Раньше считалось, что кардиомиопатии возникают из-за воспаления в сердце, которое связано с повреждением клеток различными вирусами [5] . Однако исследования показали, что только у части больных развитию кардиомиопатии предшествует вирусное заболевание [6] . В этом случае после острого миокардита (воспаления сердечной мышцы) наступает множественное поражение кардиомиоцитов. Часть из них теряет свои функции, и вместо мышечной сократительной ткани появляется фиброзная малоэластичная ткань. Сохранившийся миокард вынужденно берёт на себя работу умерших клеток и поэтому также изменяется. В итоге возникает деформация как повреждённых участков миокарда, так и оставшихся рабочими, что приводит к изменению анатомии сердца. Стенки и полости сердца деформируются, клапанные кольца зачастую растягиваются.

Подобные изменения бывают также при наследственных нарушениях обмена веществ и лизосомальных болезнях накопления (редких заболеваниях, при которых нарушается функция внутриклеточных органелл лизосом). Из-за врождённой нехватки ферментов, перерабатывающих углеводсодержащие продукты, в организме накапливаются крупные молекулы гликогена, гликопротеина и др., которые повреждают организм. Таких заболеваний известно более сотни, но их распространённость невелика. Как правило, проявляются они в детском и молодом возрасте и помимо поражения сердца затрагивают практически весь организм: кости, мышцы, нервную систему, зрение и слух. Самыми изученными болезнями накопления являются гемохроматоз, болезнь Пике и болезнь Фабри.

Имеются особые семейные формы кардиомиопатий, поэтому важно изучение наследственности пациентов и сбор семейного анамнеза [6] .

Нередко возникают проблемы при обследовании спортсменов, так как из-за регулярных нагрузок их сердечная мышца компенсаторно увеличивается, и развивается так называемое «спортивное сердце» [9] . Поэтому в таких случаях для достоверной дифференциальной диагностики необходимы точные генетическое тесты, которые сейчас только разрабатываются. Вероятно, что при этих факторах имеется генетический дефект, который при регулярных физических нагрузках приводит к развитию кардиомиопатии.

Классификация и стадии развития кардиомиопатии

По мере накопления информации были выявлены самые распространённые типы кардиомиопатии и их семейные формы:

• гипертрофическая;
• дилатационная;
• рестриктивная.

К редким формам кардиомиопатии относят также системные заболевания и патологические состояния, при которых возникают так называемые вторичные кардиомиопатии: диабетическая, тиреотоксическая, алкогольная, аутоиммунная и другие.

Исходя из причины развития болезни, становится ясным, что кардиомиопатии могут быть как изолированными – первичными, так и являться частью системного заболевания, т. е. быть вторичными.

В России традиционно применяется клинико-морфологическая классификация первичных кардиомиопатий, где кардиомиопатии разделяются на:

• гипертрофическую;
• дилатационную;
• рестриктивную;
• аритмогенную дисплазию правого желудочка;
• редкие формы неклассифицируемых кардиомиопатий.

При гипертрофической кардиомиопатии имеется выраженное, чаще неравномерное увеличение миокарда левого и/или реже правого желудочка. При этом чаще разрастается межжелудочковая перегородка. Она препятствует току крови из сердца в аорту. Это увеличение миокарда при гипертрофической кардиомиопатии появляется без видимых причин. Известно, что сердце может увеличиваться из-за длительной гипертонии, ишемической болезни сердца врождённых и приобретённых пороках сердца [1] .

Анатомическая классификация гипертрофической кардиомиопатии в зависимости от локализации:

I. Гипертрофия левого желудочка:

1. Асимметрическая:
2. гипертрофия межжелудочковой перегородки — 90 % случаев;
3. среднежелудочковая гипертрофия — ≈ 1 %;
4. верхушечная гипертрофия — ≈ 3%;
5. гипертрофия боковой или задней части межжелудочковой перегородки ≈ 1 %.
6. Симметрическая, или концентрическая — ≈ 5 %.

II. Гипертрофия правого желудочка — менее 1 % [1] .

В зависимости от наличия обструкции выносного тракта левого желудочка (область между межжелудочковой перегородкой и передней створкой митрального клапана) в покое и при нагрузке выделяют два типа гипертрофической кардиомиопатии :

• обструктивный тип — градиент давления (разница в показателях давления крови) в выносном тракте левого желудочка > 30 мм рт. ст.;
• скрытый — градиент давления усиливается при нагрузке > 30 мм рт. ст.;
• необструктивный — градиент давления < 30 мм рт. ст. в покое и при нагрузке.

Такие варианты и типы гипертрофической кардиомиопатии важны для выбора метода лечения пациента, в том числе и хирургического.

При дилатационной кардиомиопатии выявляется растяжение всех камер сердца и снижение его систолической функции. При этом падает сила, с которой сердце выталкивает кровь в большой круг кровообращения. Рестриктивная кардиомиопатия — редкий вид кардиомиопатии. При ней нарушается эластичность миокарда при сохранной систолической функции сердца. Чаще всего это случается в результате фиброзных изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда, то есть при разрастании соединительной ткани . При это размеры сердца остаются нормальными или даже уменьшаются.

Рестриктивная кардиомиопатия может быть идиопатической или вторичной по отношению к другим заболеваниям, в частности к эндомиокардиальному фиброзу, саркоидозу и амилоидозу, а также развивается в рамках карциноидного синдрома, при котором повышена выработка вазоактивных веществ (серотонина, гистамина, простагландинов, брадикинина).

К тяжело выявляемым видам относится аритмогенная дисплазия правого желудочка, при которой происходят структурные изменения в строении стенки правого желудочка — замещение кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью и развитие аритмии.

Неклассифицируемые кардиомиопатии: некомпактный миокард, стресс-индуцированная кардиомиопатия.

Вторичные (специфические) кардиомиопатии: при имеющемся известном заболевании тяжесть поражения сердца более выражена и не соответствует причине:

• ишемическая кардиомиопатия (вследствие ишемической болезни сердца);
• гипертоническая кардиомиопатия;
• воспалительная кардиомиопатия как исход миокардита;
• метаболические кардиомиопатии (эндокринные, семейные болезни накопления, дефицит витаминов);
• генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы);
• мышечные дистрофии при генерализованных миотонических дистрофиях;
• нейромышечные нарушения при атаксии (нарушении согласованности движений различных мышц);
• как следствие токсического воздействия алкоголя, медикаментов и облучения. Если доказана чёткая связь между повреждающим фактором и развитием кардиомиопатии, то её могут назвать токсической, лекарственной или лучевой кардиомиопатией;
• перипартальная кардиомиопатия во время беременности и после родов.

Осложнения кардиомиопатии

Особенности течения кардиомиопатии представляют угрозу для жизни. Болезнь может дебютировать сразу внезапной смертью или жизнеугрожающими аритмиями : фибрилляцей желудочков, желудочковой тахикардией. Высокий риск внезапной сердечной смерти связан с такими факторами риска, как:

• семейный анамнез (случаи внезапной сердечной смерти из-за гипертрофической кардиомиопатии);
• обмороки;
• зафиксированная частая желудочковая тахикардия;
• падение артериального давления при нагрузках;
• толщина мышечной тени левого желудочка более 3 см;
• обширное и диффузное позднее усиление контрастности гадолиния на МРТ [15] .

При более стабильном течении развивается сердечная недостаточность , которая тяжело поддаётся традиционной медикаментозной терапии. Хроническую сердечную недостаточность можно заподозрить по следующим признакам:

• одышка, возникающая при нагрузке различной интенсивности;
• повышенная утомляемость при выполнении привычной деятельности;
• учащённое сердцебиение;
• появление отёков на ногах к концу дня.

С утяжелением недостаточности все симптомы становятся более выраженными. Выделяют пять стадий сердечной недостаточности:

• I стадия (HI) — начальная — проявляется в виде одышки и сердцебиения только при значительной физической нагрузке.
• II стадия — нарушение гемодинамики при незначительной физической нагрузке, иногда в покое.
• Н IIА стадия — одышка и сердцебиение при умеренной физической нагрузке. Нерезкий цианоз. Появление сухого кашля, иногда кровохарканье, сердцебиение, перебои в области сердца. Заметно снижается трудоспособность.
• Н IIБ стадия — одышка в покое. Вся объективная симптоматика сердечной недостаточности резко усиливается: выраженный цианоз, застойные изменения в лёгких, длительные ноющие боли, перебои в области сердца. Присоединяются признаки недостаточности кровообращения по большому кругу, постоянные отёки. Больные нетрудоспособны.
• III стадия (Н III) — конечная, дистрофическая стадия недостаточности — развиваются необратимые изменения в органах, нарушается обмен веществ, развивается истощение больных. Лечение неэффективно.

Диагностика кардиомиопатии

Особых признаков, характерных для этого заболевания, при сборе жалоб и осмотре пациента выявить не удаётся.

При клиническом осмотре обращают на себя внимание признаки сердечной недостаточности различной степени выраженности, аритмии, возможны тромбоэмболические осложнения.

В основном кардиомиопатии выявляются при проведении эхокардиографии (ЭХОКГ) и электрокардиографии (ЭКГ). Дополнительно применяются рентгеноконтрастная вентрикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием гадолинием.

Наиболее точную информацию о заболевании предоставляет эхокардиография [8] . Это исследование безопасно, доступно и является рутинным методом в кардиологии. Благодаря ЭХОКГ можно установить тип кардиомиопатии, степень утолщения сердечной мышцы, наличие постоянного или преходящего препятствия току крови из выходного отдела сердца или растяжения его полостей. Метод незаменим при динамическом наблюдении за пациентами, позволяет оценить прогноз и тяжесть заболевания.

В современной кардиологии всё больше распространяются новые методы визуализации сердца и сосудов — например, магнитно-резонансная томография (МРТ). Но её недостатком является дороговизна оборудования и малая доступность методики из-за отсутствия качественного оборудовании и специалистов.

На стандартной ЭКГ также могут быть зарегистрированы изменения в виде признаков гипертрофии миокарда левого желудочка, а также признаки его перегрузки и различные нарушения ритма сердца.

При холтеровском мониторировании ЭКГ также фиксируются нарушения ритма и проводимости практически в 100 % случаях. Выявление таких нарушении ритма сказывается на подборе базисной терапии кардиомиопатии.

В особых случаях для уточнения диагноза редких форм кардиомиопатии (например, при амилоидозе) возможна прижизненная биопсия миокарда. Методика инвазивная, потенциально опасная для пациента, требует использования уникального комплекса аппаратуры и высочайшей квалификации специалистов, что возможно только в нескольких научных кардиологических центрах РФ.

Из лабораторных методов диагностики помимо стандартных анализов крови (клинического и биохимического), необходимо отметить ДНК-диагностику. Она является «золотым стандартом» при подозрении на кардиомиопатию согласно мировым (европейским и американским) руководствам. Этот подход на данный момент является практически единственным, который применим для раннего выявления и прогнозирования риска развития семейных форм кардиомиопатии. В России такой уровень диагностики возможен в единичных лабораториях и является дорогостоящей процедурой из-за своей уникальности.

Лечение кардиомиопатии

По современным представлениям стратегия лечения пациента определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от типа кардиомиопатии.

Все больные с выявленной кардиомиопатией, независимо от течения заболевания (в том числе и бессимптомные), нуждаются в динамическом наблюдении. Кратность наблюдения и объём обследований определяются индивидуально. В обязательный перечень входят стандартные анализы (клинический и биохимический анализ крови), ЭКГ, ЭХОКГ и холтеровское мониторирование ЭКГ.

Лечебная тактика зависит от множества факторов и подбирается индивидуально. При этом учитываются анатомические особенности — обструкция выносного тракта левого желудочка, растяжение полостей сердца, наличие клапанной патологи, стадия сердечной недостаточности и также сопутствующие заболевания. Необходимо выявлять факторы, повышающие риск внезапной смерти и жизнеугрожающих аритмий [15]

К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок и исключение занятий спортом, которые могут вызывать дальнейшую нагрузку на миокард [9] . Но больным кардиомиопатией не требуется полное исключение физических нагрузок и соблюдение постельного режима [10] . Уровень нагрузок, их частота, интенсивность и длительность подбираются индивидуально. Показано исключить употребление алкоголя и табакокурение.

При дилатационной кардиомиопатии необходимо лечить причину развития растяжения полостей сердца, если это возможно. В медикаментозной терапии сердечной недостаточности применяют все стандартные группы лекарств:

• ингибиторы АПФ;
• блокаторы рецепторов ангиотензина II;
• бета-блокаторы;
• блокаторы рецепторов альдостерона;
• диуретики;
• дигоксин.

Для терапии тяжёлой сердечной недостаточности рекомендованы комбинированные препараты, содержащие сакубитрил и валсартан, а также имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор и/или сердечная ресинхронизирующая терапия. Используют пероральные антикоагулянты у пациентов с нарушения ритма сердца [12] .

В лечении обструктивной кардиомиопатии некоторые группы лекарств имеют ограничения (ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II), но применяются бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. При необходимости применяют антиаритмические препараты [13] .

В лечении рестриктивной кардиомиопатии упор делается на лечение основного заболевания, вызвавшего изменения в сердце. Возможно применение диуретиков [14] .

Помимо лекарств в ряде случаев прибегают к хирургическим методам лечения кардиомиопатии.

При гипертрофической кардиомиопатии применяется септальная миэктомия — иссечение миокарда, расположенного в основании межжелудочковой перегородки. Она может быть дополнена и вмешательством на изменённом митральном клапане: вальвулопластикой, протезированием митрального клапана и коррекцией кольца митрального клапана.

При тяжёлой обструктивной гипертрофической кардиомиопатии рассматривается проведение операции — иссечения части сердечной мышцы или более щадящая методика — чрескожная транслюминальная алкогольная абляция. При ней через катетер вводится до 3 мл 96 % спирта в зону максимальной гипертрофии миокарда и вызывается его инфаркт. Из-за этого мышца уменьшается в размере, исчезает препятствие (обструкция) току крови через митральное кольцо. Далее проводится установка кардиостимулятора для синхронизации работы всех отделов сердца. Эта процедура проводится кардиохирургами в специализированных отделениях.

Некоторым пациентам для профилактики аритмии устанавливается особый вид стимулятора работы сердца — дефибриллятор-кардиовертер, что в итоге продлевает им жизнь [2] .

И безусловно в особо тяжёлых ситуациях для спасения жизни рассматривается возможность трансплантации сердца. Это уникальные операции, проводящиеся в специализированных центрах как в Российской Федерации, так и за рубежом. Ежегодно в РФ проводится менее 100 таких операции. Пациенту с пересаженным сердцем требуется пожизненное наблюдение в центре трансплантации и приём ряда мощных препаратов, влияющих на иммунную систему [11] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз зависит от подтипа кардиомиопатии и течения заболевания. В связи со сложностью выявления, крупных исследований по этим видам заболеваний нет, данные по продолжительности жизни только примерные .

Прогноз по дилатационной кардиомиопатии неблагоприятный, но может улучшаться на фоне терапии. Примерно пятая часть всех больных умирают в течение первого года. От 40 до 50 % всех случаев смерти — внезапные, в результате злокачественной аритмии или эмболии [13] . Прогноз лучше, если вследствие компенса­торной гипертрофии толщина стенки желудочков сохранена, и хуже, если стенки истончены.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии также неблагоприятный, но смертность не такая высокая — в первый год умирают 1 % заболевших, чаще от внезапной смерти, обусловленной факторами риска (наследственностью, тахикардией, предшествующим обмороками, понижением давления).

При рестриктивной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный, так как заболевание часто находят уже на поздней стадии развития. Лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Существует определённый процент пациентов с кардиомиопатией, которые длительно живут без клинических проявлений этого заболевания и почти также долго, как и здоровые люди [9] . Так как причины кардиомиопатии не до конца изучены, специальной профилактики на данный момент не разработано. Профилактикой можно считать раннюю диагностику и регулярные врачебные осмотры — ежегодно у терапевта с проведением ЭКГ и стандартных анализов. Консультация кардиолога и ЭХОКГ смогут подтвердить подозрения или исключит заболевание.

Для человека с выявленной кардиомиопатии частота посещений и обследований устанавливается индивидуально.

Список литературы

1. Клинические рекомендации Рекомендации ESC по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии, 2014
2. Клинические рекомендации по электрокардиостимуляции и сердечной ресинхронизирующей терапии, 2013, РКО
3. Шляхто Е.В., Кардиология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е.В. Шляхто. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018
4. Кардиология. Национальное руководство : краткое издание / под ред. Ю. Н. Беленкова, Р. Г. Оганова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 848с.
5. Yancy C. W. ACCF/AHA Guideline for the Managegment of Heart Failure: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines // J Am Coll Cardiol. — 2013; 62 (16)ссылка
6. Maron B.J. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention // Circulation. — 2006; 113 (14)ссылка
7. Алексеева Ю.М., Потиевская В.И., Современный подход к лечению дилатационной кардиомиопатии: случай из практики // Клиническая практика. —2014. — № 1. —С. 17-25.
8. Мазур Н.А. Практическая кардиология (Изд. 2-е, доп.). М.: ИД «МЕДПРАКТИКА», 2009. 616 с.
9. Национальные рекомендации по определению риска и профилактике внезапной сердечной смерти. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА», 2013, 152 с.
10. Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности. Клинические рекомендации. М., 2013, 50 с.
11. «Трансплантация сердца» Национальные клинические рекомендации. Утверждены решением Координационного Совета общероссийской общественной организации трансплантологов «Российское трансплантологическое общество», — 2013
12. Thomas D. Stamos, MD, Hypertrophic cardiomyopathy // University of Illinois at Chicago – 2017
13. Thomas D. Stamos, MD, Dilated cardiomyopathy // University of Illinois at Chicago – 2017
14. Thomas D. Stamos, MD, Restrictive сardiomyopathy // University of Illinois at Chicago – 2017
15. Stamos T. D. Hypertrophic Cardiomyopathy // MSD Manual. — 201

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/hypertrophic-cardiomyopathy

Источник https://probolezny.ru/kardiomiopatiya/