Ихтиоз
Ихтиозы (от греч. ichthys-рыба) представляют собой гетерогенную группу (в основном наследственных) кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное шелушение (нарушение кератинизации) по типу гиперкератоза, обусловленное аномалиями дифференцировки эпидермиса [56].
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
Врожденный ихтиоз (Q80):
Q80.0 – Ихтиоз простой;
Q80.1 – Ихтиоз, связанный с X-хромосомой (X-сцепленный ихтиоз);
Q80.2 – Пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз;
Q80.3 – Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия;
Q80.4 – Ихтиоз плода (плод Арлекин);
Q80.8 – Другой врожденный ихтиоз;
Q80.9 – Врожденный ихтиоз неуточненный.
Облачная МИС «МедЭлемент»
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
— 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц
Облачная МИС «МедЭлемент»
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место — 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц
+7 938 489 4483 / +7 707 707 0716 / + 375 29 602 2356 / office@medelement.com
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клиническая классификация принята Консенсусом по наследственным ихтиозам на конференции 2009 г.:
Несиндромальные ихтиозы:
Обычный ихтиоз
Аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз – ихтиоз плода (плод Арлекин), ламеллярный ихтиоз и врожденная ихтиозиформная эритродермия
Кератинопатический ихтиоз (keratinopathic ichthyosis) – БВИЭ (эпидермолитический ихтиоз), поверхностный эпидермолитический ихтиоз и ихтиоз Курта-Маклина
Х-сцепленный ихтиоз
другие (с поражением ЦНС, смертельные, патологией волос и др.) [2,11].
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Группа генерализованного ихтиоза насчитывает 28 различных типов ихтиоза и синдромов. Описаны мутации более 50 генов, ответственных за развитие как синдромальных, так и несиндромальных ихтиозов с дефектами образования белков кератиноцитов, метаболизма липидов, сборку и транспорт межклеточных липидов и контактов, транскрипцию и репарацию ДНК [2,9].
Ихтиоз простой (син.: вульгарный ихтиоз, доминантный ихтиоз, обычный ихтиоз) характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Основной генетически обусловленный дефект – нарушение экспрессии белка кератогиалиновых гранул профилаггрина. Не исключается возможность вовлечения нескольких генов, один из которых влияет на экспрессию профилаггрина (FLG), другой – на каспазу-14 (CASP14), обеспечивающую деградации филаггрина [3].
Наиболее часты мутации — R501X и 2282del4. Дефицит филаггрина приводит к снижению выработки продуктов его распада, что ведет к сухости и дезорганизации рогового слоя с ухудшением барьерных свойств.
Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой (син.: X-сцепленный рецессивный ихтиоз, чернеющий ихтиоз) характеризуется рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Генетический дефект – мутации в гене стероидной сульфатазы, с локусом на Хр22.32. Дефицит данного фермента приводит к отложению в эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата, ингибирующего протеолиз корнеодесмосом, и таким образом к повышенному сцеплению роговых чешуек и ретенционному гиперкератозу [4].
Группа аутосомно-рецессивных ихтиозов обусловлена мутациями более чем в 10 различных генах, наиболее часто TGM1(образование липидного конверта корнеоцитов), реже — ABCA12, CYP4F22 , ALOXE3/ALOX12B , NIPAL4, CERS3 , SDR9C7, PNPLA1, SLC27A4 и LIPN (биосинтез церамидов и образование межклеточных липидных бислоев) [1].
Пластинчатый ихтиоз (син.: ламеллярный ихтиоз, коллодийный плод) наследуется аутосомно-рецессивно. Генетический дефект – чаще всего мутации гена, кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов (хромосома 14q11), что приводит к дефекту структуры рогового слоя. Мутации CYP4F22 и CERS3 приводят к нарушению синтеза церамидов, важной составляющей эпидермального барьера [5,6,7].
Небуллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия (син.: коллодийный плод, сухая ихтиозиформная эритродермия) наследуется аутосомно-рецессивно. Генетический дефект такой же, как и при пластинчатом ихтиозе.
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (син.: эритродермия Брока, эпидермолитический гиперкератоз) – аутосомно-доминантный тип наследования прослеживается примерно в половине случаев. В остальных случаях в родословных имеются только по одному пробанду. Генетический дефект – мутации в генах, кодирующих кератины КRT1, КRT2 и КRT10, структурные белки промежуточных филаментов, экспрессирующихся в шиповатом слое эпидермиса [8].
Ихтиоз плода (син.: плод Арлекин, кератоз врожденный, ихтиоз внутриутробный) характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования с полной пенетрантностью гена, экспрессивность – от средней тяжести до тяжелых клинических проявлений. Пациенты с ихтиозом плода почти всегда имеют мутацию ABCA12.
Коллодийный плод чаще всего наследуется аутосомно-рецессивно. Пациенты почти всегда имеют мутацию TGM1.
Другой врожденный ихтиоз – группа, куда относится ряд синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов: синдром Нетертона, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона, синдром Юнга-Фогеля, линеарный огибающий ихтиоз Комеля, ихтиоз иглистый Курта-Маклина, буллезный ихтиоз Сименса. Описан ряд мутаций различных генов, обусловливающих синдромальную патологию [9].
Небуллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия (соответствие МКБ-10 — Q80.8) — это заболевание с преимущественным аутосомно-рецессивным типом наследования. Идентифицированы сцепления с локусами 14q11.2 и 17p13.1 (мутации различных генов липоксигиназы (арахидонат-12-липоксигеназы, арахидонат-липоксигеназы 3).
Буллезные (эпидермолитические; кератинопатические) ихтиозы
К буллезным ихтиозам относят врожденную буллезную ихтиозиформную эритродермию, иглистый ихтиоз Курта-Маклина (соответствие МКБ-10 — Q80.3) и буллезный ихтиоз типа Сименса(соответствие МКБ-10 — Q80.3).
Общим для всех буллезных ихтиозов является мутации генов кератина, что вызывает вакуольную дегенерацию зернистого и верхнего шиповатого слоев эпидермиса, что приводит к образованию поверхностных пузырей.
Характерно то, что пластинчатые тельца при этом не могут выделить свои липиды в межклеточное пространство. С увеличением толщины эпидермиса склонность к образованию пузырей уменьшается.
Ихтиоз иглистый Курта-Маклина — это «истинный иглистый ихтиоз» связан с мутацией гена кератина 1. Также, как и врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия, ихтиоз Курта-Маклина наследуется аутосомно-доминантно. Однако его отличие в клиническом отсутствии эрозий, гистологически – эпидермолиз не выявляется.
Ихтиоз буллезный типа Сименса (ихтиоз эксфолиативный) из всех ихтиозов, наследуемых по аутосомно-доминантному типу, ихтиоз типа Сименса, является наиболее легким. Он связан с мутацией кератина 2е. При этой форме отсутствуют ладонно-подошвенные кератозы, слабо выражен гиперкератоз на других участках кожи.
Ихтиоз Арлекина (Ихтиоз плода) (соответствие МКБ-10 — Q80.4) — характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования с полной пенетрантностью гена. Обнаружена мутация гена, важного для транспорта липидов ABCA12, который кодируется на хромосоме 2q34. Экспрессивность от тяжелых до средней тяжести клинических проявлений.
Синдром отслаивающейся кожи (пилинг-синдром) (соответствие МКБ-10 — Q80.8) Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе акральных форм лежит мутация гена трансглутаминазы-5 (TGM-5 на хромосоме 15q15.2), в основе генерализованной формы – мутация гена корнеодесмозина (CD5N на хромосоме 6p21.3).
Синдром Нетертона (соответствие МКБ-10 — Q80.8). В основе синдрома Нетертона лежит наследуемый по аутосомно-рецессивному типу дефект ингибитора сериновой протеазы типа Kazal 5 (SPINK5; хромосома 5q32), приводящий к повышению гидролитической активности в роговом слое, распаду десмосомальных кадгеринов и усиленной десквамации, что ведет к нарушению барьерной функции [57,58].
Кроме форм ихтиоза, которые относятся к наследственным заболеваниям кожи выделяют приобретённый ихтиоз (соответствие МКБ-10 – L85.0). Эта форма ихтиоза не является генетически детерминированной, встречается, как осложнение различных заболеваний у взрослых людей. Чаще внезапно, встречается в 20-50% случаев при злокачественных образованиях (наиболее часто при лимфогрануломатозе, лимфоме, миеломе, карциномах легких, яичников и шейки матки).
Эпидемиология
Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Распространенность различных форм ихтиозов в популяции составляет: вульгарного ихтиоза – 1:100 [10]. Х-сцепленного ихтиоза – 1:2000 лиц мужского пола, (лица женского пола являются здоровыми носителями рецессивного гена); аутосомно-рецессивных ихтиозов (пластинчатого ихтиоза и НВИЭ – 1:100 000; врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии и ихтиозов, входящих в состав синдромов – 1:300 000 [1].
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Ихтиоз простой (обычный, ОИ)
Характеризуется диффузным шелушением, фолликулярным кератозом, повышенной складчатостью ладоней и подошв. Шелушение наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей, меньше поражены кожа спины и живота, волосистой части головы, отсутствует в складках. Чешуйки в основном мелкие, тонкие, их цвет варьирует от белого до серого. На коже голеней чешуйки самые крупные и толстые, полигональной формы, плотно прикрепленные. Фолликулярный гиперкератоз наблюдается на разгибательной поверхности бедер, плеч, предплечий и ягодиц. При пальпации пораженных участков определяется синдром «терки». Ладони и подошвы имеют подчеркнутый рисунок кожных линий, повышенную складчатость, что придает им старческий вид.
Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой (Х-сцепленный ихтиоз)
Характеризуется сухостью и шелушением кожного покрова, отмечающимися сразу после рождения или в первые недели жизни. Позже появляются светло- и темно-коричневые чешуйки на разгибательных поверхностях конечностей. Задняя поверхность шеи из-за скопления темных чешуек приобретает «грязный» вид. Подмышечные впадины, локтевые ямки и область гениталий свободны от поражения. Отличительной особенностью является отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток», стоп по типу «носков». У пациентов повышен риск нарушения развития и психопатологии. У женщин-носителей гена повышен риск психопатологии в поздние сроки беременности и после родов [12].
Пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз (ЛИ)
Отмечается генерализованное пластинчатое шелушение, ладонно-подошвенный гиперкератоз, являющийся постоянным клиническим признаком заболевания. Чешуйки на большей части кожи крупные, блюдцеобразные (плотно прикрепленные к коже в середине и отделяющиеся от нее по краям). Покраснение кожи (эритродермия) заметна только в младенческом возрасте. У большинства больных наблюдается ладонно-подошвенный гиперкератоз, деформация ушных раковин, диффузная алопеция, ногти типа «часовых стекол», эктропион, экслабион, ангидроз [13].
Небуллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия (НВИЭ)
Генерализованное мелкопластинчатое шелушение и сухость кожи на фоне эритродермии отмечается у всех детей, у взрослых – эритема открытых участков кожи, усиливающаяся при ветре, холоде и жаре. Характерны диффузный гиперкератоз ладоней и подошв, эктропион, экслабион, деформация ушных раковин, диффузная алопеция, быстрый рост ногтей, ангидроз.
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (БВИЭ)
В области крупных естественных складок (коленных, локтевых, лучезапястных и голеностопных суставов, на шейных складках, в области подмышечных впадин) наблюдается гиперкератоз с крупнопластинчатыми роговыми крошкоподобными образованиями. Очаги гиперкератоза бурого, буро-черного или грязно-серого цвета. У новорожденных наблюдаются множественные пузыри, позже на фоне гиперкератоза появляются единичные вялые пузыри с серозным содержимым, быстро вскрывающиеся с образованием эрозий, в последующем присоединяется вторичная инфекция. При механическом отторжении роговых наслоений остаются эрозированные очаги с заметными сосочковыми разрастаниями. Характерны сниженное потоотделение, неприятный запах и зуд из-за частого присоединения вторичной инфекции. На ладонях и подошвах диффузный гиперкератоз (у некоторых больных отсутствует), по краю болезненные трещины. Эктропион, изменения ногтей и волос обычно отсутствуют [14].
Поверхностный эпидермолитический ихтиоз (эксфолиативный ихтиоз Сименса) –с рождения поверхностные пузыри при незначительной механической травме, диффузный гиперкератоз серовато-коричневого цвета без заметного шелушения преимущественно на сгибательных поверхностях, поверхностное шелушение («Mauserung» phenomenon — симптом линьки) умеренное шелушение всей кожи, включая кожные складки, ладони и подошвы.
Ихтиоз Курта-Маклина (Син: гистрикс-ихтиоз, иглистый ихтиоз)
Наблюдаются гиперкератотические бляшки в виде гребней и шипов или «булыжной мостовой» над крупными суставами и/или гиперкератотические папулы и бляшки на туловище и конечностях. Бляшки часто симметричны и могут вовлекать большую часть кожи. Эритема без образования пузырей преимущественно над разгибательными поверхностями рук и ног.
Коллодийный плод
Состояние, наблюдаемое при рождении. Ребенок рождается в плотно прилегающей к коже прозрачной пленке, напоминающей вакуумную упаковку. При подсыхании пленка начинает растрескиваться, стягивание пленкой кожи вокруг глаз и губ вызывает их выворот (эктропион и экслабион). В редких случаях происходит сдавление пленкой конечности, что нуждается в хирургической коррекции. Постепенное отторжение пленки происходит в течение 1-1,5 мес, при этом могут возникать трещины на коже. У пациента с отслоившейся пленкой повышен риск обезвоживания и инфицирования Последующее состояние кожи чаще всего соответствует ЛИ, реже НВИЭ и ряду синдромов, в 10% случаев после отторжения пленки отмечается лишь легкое шелушение [15]. В связи с неопределенностью прогноза коллодийный плод относится к «врожденному ихтиозу неуточненному».
Ихтиоз плода (плод Арлекина)
При рождении наблюдается тотальное поражение кожи в виде бело-серого рогового панциря, пронизанного глубокими трещинами. Рот открыт («рыбий рот»), кисти и стопы деформированы, недоразвиты, нарушено отведение и разгибание в руках и ногах, эктропион. Ушные раковины деформированы и плотно прижаты к голове. В ноздрях и слуховых проходах выявляются роговые наслоения в виде пробок [16]. Характеризуется следующим:
Ихтиозы
Ихтиозы – это группа заболеваний кожи, сопровождающихся шелушением кожи и образованием чешуек, варьирующих от легкой, но беспокоящей больного, сухости кожи до тяжелого инвалидизирующего заболевания. Ихтиозы могут быть признаком системного заболевания. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает эмоленты и иногда ретиноиды для приема внутрь.
Ихтиоз отличается от простой сухости кожи (ксеродермы Ксеродермия Ксеродермия — это сухость кожи, которая не является наследуемым состоянием и не связана с системными заболеваниями. Сухость кожи обусловлена замедленными процессами слущивания поверхностных. Прочитайте дополнительные сведения ) тем, что может быть ассоциациирован с системными расстройствами или приемом определенных препаратов, иметь наследственное происхождение, различную тяжесть течения или комбинацию перечисленных факторов. Ихтиоз также может быть более тяжелым заболеванием, чем ксеродерма.
Наследственные ихтиозы
Наследственные ихтиозы, характеризующиеся избыточным накоплением чешуек на поверхности кожи, классифицируются в соответствии с клиническими и генетическими критериями ( Клинические и генетические особенности некоторых наследственных ихтиозов Клинические и генетические особенности некоторых наследственных ихтиозов ). Некоторые виды являются самостоятельным заболеванием и не являются частью синдрома (например, ихтиоз обыкновенный, Х-сцепленный ихтиоз, чешуйчатый ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия [эпидермолитический гиперкератоз]). Другие ихтиозы являются частью синдрома, включающего поражение других органов. Например, болезнь Рефсума Классическая болезнь Рефсума Пероксисомы являются внутриклеточными органеллами, которые содержат ферменты для бета-окисления. Эти ферменты выполняют такие же функции, что и имеющиеся в митохондриях, за исключением того. Прочитайте дополнительные сведения и синдром Шегрена–Ларссона (врожденная умственная отсталость и спастический паралич, вызванные дефектом альдегиддегидрогеназы, окисляющей жирные спирты) являются аутосомно-рецессивными Аутосомно-рецессивные Генетические нарушения, вызванные изменениями в одном гене («Менделевские нарушения»), являются самыми простыми для анализа и наиболее хорошо поняты. Если экспрессия признака требует только. Прочитайте дополнительные сведения заболеваниями, протекающими с поражением кожи и других органов.
Дерматолог должен принимать участие в установлении диагноза и лечении больного, следует проконсультироваться с медицинским генетиком.
Клинические и генетические особенности некоторых наследственных ихтиозов
Характер чешуйчатых образований
Сопутствующие клинические проявления
Обычно на спине и разгибательных поверхностях, но не в кожных складках
Как правило, выражен кожный рисунок на ладонях и подошвах
Сразу после рождения или в младенчестве
Крупные, темные, обычно грубые (могут быть мелкими)
В области шеи и туловища
Нормальное состояние ладоней и подошв
Пластинчатый ихтиоз (аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз)
Сразу после рождения
Большие, грубые, иногда блестящие
На большей части поверхности тела
Вариабельные изменения на коже ладоней и подошв
*Врожденная ихтиозиформная эритродермия (аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз)
Сразу после рождения
При рождении: покраснение кожи и волдыри
В зрелом возрасте: шелушение
На большей части поверхности тела
Бородавчатые образования, особенно на кожных складках и сгибах
Буллы, частые инфекции кожи
*Это расстройство также называют врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермией или эпидермолитическим гиперкератозом.
Приобретенные ихтиозы
Ихтиозы могут быть ранним проявлением некоторых системных расстройств (например, лепры Проказа Проказа является хроническим инфекционным заболеванием и, как правило, вызывается кислотоустойчивыми бациллами Mycobacterium leprae или близкородственным микроорганизмом M. lepromatosis. Прочитайте дополнительные сведения 
[болезни Гансена], гипотиреоза Гипотиреоз Гипотиреоз – это дефицит тиреоидных гормонов. Симптомы включают непереносимость холода, общую слабость и увеличение веса. Признаки могут включать типичный внешний вид и выражение лица, хриплую. Прочитайте дополнительные сведения 
, лимфомы Обзор лимфомы (Overview of Lymphoma) Лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, происходящих из клеток ретикулоэндотелиальной и лимфатической системы. Основными типами являются Лимфома Ходжкина Неходжкинская лимфома. Прочитайте дополнительные сведения , СПИДа Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывается одним из 2 похожих ретровирусов (ВИЧ-1 и ВИЧ-2), которые разрушают CD4+ лимфоциты и ослабляют клеточный иммунитет, увеличивая риск оппортунистических. Прочитайте дополнительные сведения 
, множественной миеломы Множественная миелома Множественная миелома является злокачественной плазмоклеточной опухолью, продуцирующей моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее. К характерным. Прочитайте дополнительные сведения 
). Некоторые лекарственные препараты вызывают ихтиозы (например, никотиновая кислота, трипаранол, бутирофеноны). Сухие чешуйки могут быть тонкими и располагаться на коже туловища и ног, либо они могут быть толстыми и распространенными.
Биопсия кожи при ихтиозе обычно не позволяет уточнить диагноз системного заболевания; однако есть исключения, среди которых следует отметить саркоидоз Саркоидоз Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая. Прочитайте дополнительные сведения , при котором на коже ног могут появляться толстые чешуйки, и в биоптате обычно выявляются типичные гранулемы.
Лечение ихтиоза
Минимизация воздействия провоцирующих факторов
Увлажнение и кератолитики
Иногда профилактика вторичной инфекции
Когда ихтиоз вызван системным заболеванием, для уменьшения проявлений нужно лечить основное заболевание. Другие методы лечения ихтиоза включают применение эмолентов и кератолитиков для предупреждения сухости кожи (1 Справочные материалы по лечению Ихтиозы – это группа заболеваний кожи, сопровождающихся шелушением кожи и образованием чешуек, варьирующих от легкой, но беспокоящей больного, сухости кожи до тяжелого инвалидизирующего заболевания. Прочитайте дополнительные сведения ).
Увлажнение и кератолитики
При любом ихтиозе имеется нарушение барерной функции эпидермиса, и после мытья следует сразу наносить увлажняющее средство Увлажняющие средства В дерматологии средства, используемые для местного лечения, объединены в группы в соответствии с их терапевтическими действием; сюда относятся: очищающие средства; увлажняющие средства (эмоленты. Прочитайте дополнительные сведения . Может повышаться абсорбция веществ, наносимых на кожу. Например, продукты гексахлорофена не следует использовать из-за повышения абсорбции и токсичности.
Смягчающее вещество, предпочтительно чистый вазелин, минеральное масло или лосьоны, содержащие мочевину, или α-гидроксикислоты (например, молочную, гликолевую и пировиноградную), следует наносить 2 раза в день, особенно после мытья, когда кожа еще влажная. Промакивание полотенцем позволит удалить излишки нанесенного средства.
Ихтиоз обычно хорошо поддается терапии с применением местного кератолитического средства — пропиленгликоля. Для удаления чешуек (например, при тяжелом ихтиозе) больные могут наносить препарат, содержащий от 40 до 60% пропиленгликоля в водном растворе, под окклюзионную повязку (например, под тонкую пластиковую пленку или пакет, надеваемый на ночь) каждую ночь после обезвоживания кожи; детям препарат следует наносить 2 раза в день без окклюзионной повязки. После уменьшения количества чешуек препарат можно наносить реже. Другими полезными препаратами для местного применения являются кремы, содержащие керамиды, 6%-ный гель с салициловой кислотой, гидрофильный вазелин с водой (в равных соотношениях) и α-гидроксикислоты в разных основах. Для наружной терапии успешно использовался крем с кальципотриолом; однако это производное витамина D может привести к гиперкальциемии при применении на обширные участки кожного покрова, особенно у маленьких детей.
Ретиноиды эффективны в лечении наследственных форм ихтиоза. Синтетические ретиноиды для перорального приема эффективны при большинстве форм ихтиоза. Ацитретин (Другие виды системной терапии Другие виды системной терапии ) эффективен при лечении большинства форм врожденного ихтиоза. При ламеллярном ихтиозе могут оказать эффект 0,1%-ный крем третиноина или прием изотретиноина внутрь. Следует принимать препарат в самой низкой эффективной дозе. Длительный прием (в течение 1 года) изотретиноина внутрь у некоторых больных приводил к формированию костных экзостозов, могут также отмечаться и другие нежелательные явления.
Здравый смысл и предостережения
Прием ретиноидов внутрь противопоказан во время беременности из-за их тератогенного эффекта, также следует избегать приема ацитретина внутрь женщинам детородного возраста из-за тератогенности препарата и длительности воздействия.
Профилактика вторичной инфекции
Больным с эпидермолитическим гиперкератозом может потребоваться длительная терапия клоксациллином (в РФ не зарегистрирован) в дозе 250 мг перорально 3-4 раза в день или эритромицина в дозе 250 мг перорально 3-4 раза в день до регресса толстых чешуек в интертригинозных областях для профилактики суперинфекции и образования болезненных зловонных пустул. Регулярное использование мыла, содержащего хлоргексидин, может снизить бактериальную обсемененность, но эти мыла нередко вызывают сухость кожи.
Справочные материалы по лечению
1. Mazereeuw-Hautier J, Vahlquist A, Traupe H, et al: Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part one. Br J Dermatol 180(2):272–281, 2019. doi: 10.1111/bjd.17203
Основные положения
Ихтиоз может быть приобретенным или наследуется как изолированное расстройство или как часть синдрома.
Постепенное начало развития ихтиоза свойственно для системного заболевания.
Эмоленты, ускоряющие обновление кожи, (кератолитики) являются эффективными в лечении ихтиоза.
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
Авторское право © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.
Источник https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B8%D1%85%D1%82%D0%B8%D0%BE%D0%B7-%D0%BA%D0%BF-%D1%83%D0%B7%D0%B1%D0%B5%D0%BA%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B0%D0%BD-2021/17553
Источник https://www.msdmanuals.com/ru/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B5%D1%81%D1%81%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9/%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/%D0%BD%D0%B0%D1%80%D1%83%D1%88%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F-%D0%BA%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%82%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D0%B7%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8/%D0%B8%D1%85%D1%82%D0%B8%D0%BE%D0%B7%D1%8B