Саркоидоз: нерешенные задачи

Саркоидоз легких: что это такое, симптомы и стадии болезни, причины, диагностика, схема лечения, возможные осложнения и прогноз жизни

С аркоидоз — это болезнь с хроническим течением относящаяся к группе доброкачественных гранулематозных процессов, для которой характерно развитие изменений в легких и не только, образование особых узелковых включений в тканях глаз, слюнных желез, сердца или почек, реже других органах.

Ученые довольно мало знают об этом патологическом процессе. Теории пока остаются неподтвержденными.

Нарушение встречается преимущественно у женщин средних лет, от 20 до 45. В основном у пациентов юного возраста. К старческим годам обнаруживается развитая форма расстройства, которая уже много лет существует. Хотя бывают и исключения.

В ходе отклонения в легких и внутренних органах образуются узелковые включения — так называемые гранулемы. Это скопление макрофагов, особых клеток иммунитета, которые способны поглощать и физически уничтожать инородные объекты, вирусы, грибки, бактерии.

После образования конгломерата макрофагов, они перерождаются в эпителиоидные клетки, образуют крупный узел, которые постепенно затвердевает и разрушает легочную ткань. Отсюда основные симптомы расстройства.

Клиника отсутствует примерно в 20-50% случаев. Болезнь переходит в спонтанную ремиссию. В остальных ситуациях проявления соответствуют дыхательной недостаточности в той или иной фазе. Прогнозы при грамотном лечении все же положительные.

Механизм развития (патогенез)

Саркоидоз (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье-Бека-Шауманна) — это отдельное самостоятельное заболевание, которое имеет собственный код по МКБ-10 — D86. Несмотря на это, патологический процесс остается мало изученным. Пока не понятно, что именно провоцирует становление расстройства.

Специалисты разных областей выдвигают несколько гипотез:

  • Грибковую. Согласно ей, саркоидоз развивается как результат длительного влияния на легкие этих агентов. При этом пневмония не начинается. Складываются именно гранулематозные изменения.

Против теории говорят хронические формы микоидного (грибкового) поражения легких.

У подавляющего большинства пациентов с рецидивирующими пневмониями подобного генеза отсутствуют признаки саркоидоза, что наводит на мысли об ошибочности предположения.

  • Бактериальная и вирусная теории считаются более вероятными. Но непосредственно ни те, ни другие агенты опять же не способны спровоцировать саркоидоз. По всей видимости, причина кроется в чем-то еще.
  • Универсальным ответом какое-то время считалось аутоиммунное поражение организма. Согласно этой точке зрения, саркоидоз развивается как любое нарушение подобного плана.

Например, как ревматоидный артрит или системная красная волчанка. Но в таком случае возникает вопрос, почему у пациентов с аутоиммунными болезнями не начинается сам саркоидоз.

аутоиммунная-реакция

  • Последняя теория касается наследственного характера патологического процесса. Якобы состояние провоцируется генетическими мутациями и особенностями, которые передаются от родителя к ребенку.

Ни одна из теорий, однако, не подтверждена исследованиями. Более того, на каждую находится опровержение. Сегодня считается, что болезнь имеет полиэтиологическую природу. То есть провоцируется сразу несколькими факторами, которые были названы выше.

Что касается непосредственного механизма, то и тут все не так однозначно. Есть только теория происхождения:

  • Организм подвергается инфекционному поражению. Грибками, вирусами или бактериями — вариантов может быть несколько.
  • Инициирует иммунный ответ. Тело атакует незваных гостей. В дело вступают макрофаги, которые поглощают инородные структуры.
  • В какой-то момент, организм дает сбой и защитные клетки скапливаются в одном месте. Начинается аутоиммунное воспаление, которое заканчивается трансформацией защитников в нефункциональные структуры.

Образуется конгломерат мертвых макрофагов, которые превратились в эпителиоидные клетки. Это так называемая гранулема.

И таких узлов может быть много, в разных органах. Не только в легких. Согласно статистике, чаще всего поражаются глаза, кожа, печень и селезенка.

Далее все более или менее понятно:

  • Гранулема может регрессировать и рассосаться или затвердеть и остаться на месте.
  • Во втором случае, клетки разрушаются. Замещаются соединительными тканями. Начинается пневмосклероз .

пневмосклероз

  • Как итог — легкие постепенно теряют жизненно важные функции. Становятся неактивными. Трансформируются. Складывается дыхательная недостаточность.

Патологический процесс многогранный и не до конца понятный. Нарушение почти всегда затрагивает легкие, также страдают глаза, печень. В меньшей мере вовлекаются сердце, почки, а так же головной и спинной мозг (это так называемый нейросаркоидоз).

По всей видимости, заболевание имеет преимущественно аутоиммунный генез с наследственным компонентом. Все остальные факторы запускают манифестации, развитие нарушения.

Классификация

Основной способ подразделить патологический процесс — это определить его точную локализацию. Согласно этому критерию, называют такие формы саркоидоза:

  • Поражение легких. Наиболее частый вариант расстройства. Встречается у пациентов полностью здоровых или людей из групп повышенного риска: курильщиков, работников вредных предприятий, любителей кальянов и прочих.

Болезнь протекает без выраженной клиники почти в половине ситуаций. Но это не делает ее менее опасной. Переход в острую фазу может начаться в любой момент.

  • Поражение внутригрудных лимфоузлов . Вообще не дает клиники. Соответственно, долгое время протекает латентно, скрыто. Никто не догадывается о болезни. Обнаруживается или случайно, или при прогрессировании нарушения.
  • Поражение печени . Провоцирует постепенное отмирание клеток важного органа. Развивается вялотекущий цирроз. Хотя возможны и менее опасные расстройства по типу постоянного воспаления, гепатита неясного происхождения.
  • Глазные формы . Саркоидоз поражает переднюю камеру парного анализатора. Но при длительном существовании патологического процесса, интенсивном воспалении, есть вероятность полностью потерять зрение.
  • Поражаются и другие органы: от сердца до селезенки.

В редких случаях процесс генерализованный. То есть страдают сразу все анатомические структуры тела.

По этому критерию можно выделять и сочетанные формы патологии, например, саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов или печени и сердца. Зависит от точного положения нарушения.

Следующий критерий классификации — это стадия течения. Называют еще несколько типов расстройства:

  • Острый саркоидоз . Когда симптоматика и клиническая картина присутствуют в полной мере. Проявления явные и заметные. Скорость прогрессирования разная.
Читать статью  Лечение хронического бронхита у взрослых

У кого-то до разрушения легких проходит несколько месяцев. У других — годы. Все зависит от агрессивности патологического процесса в конкретном случае.

  • Подострая фаза . Когда симптоматика постепенно стихает. Но еще не полностью. Расстройство имеет все шансы закончиться.
  • Ремиссия . Состояние, при котором симптоматика исчезает. Патологический процесс сходит на нет. Как он будет вести себя дальше — зависит от случая, особенностей организма конкретного пациента.
  • Обострение . Из ремиссии патологический процесс способен перейти обратно. Это логичное продолжение расстройства. Рецидивы могут быть сколь угодно частыми — вопрос сугубо индивидуальный. Потому так важно наблюдаться у фтизиатра, пульмонолога.
  • Регресс . Или обратное развитие патологического процесса. Когда и симптомы, и рентгенографические объективные признаки болезни отступают, все восстанавливается и приходит в относительную норму.

Третье основание классификации — это скорость прогрессирования и нарастания симптомов.

Соответственно выделяют такие формы:

  • Прогрессирующая . Постоянно развивается. Обратного становление и нормализации состояния не наблюдается. После того, как гранулемы образуются, они уже никуда не деваются.

Патологический процесс не обязательно тяжелый. Скорость зависит от интенсивности иммунного ответа, проводимого лечения и его качества.

  • Замедленная . Прогрессирование есть, но оно очень неспешное. На развитие конечного состояния, когда разрушаются легкие, уходят десятилетия. И то, не гарантированно, что процесс закончится летальным исходом.

Есть все шансы на восстановление. Особенно, если проводить качественное лечение.

  • Абортивная . Напоминает постоянно прогрессирующую, но с одним существенным исключением. Патологический процесс развивается, затем внезапно прерывается, спустя несколько месяцев и даже лет становления и постоянного движения вперед.

Не понятно, почему так происходит и что становится причиной. Дальнейшее развитие уже не характерно. Наступает условное выздоровление.

  • Хронизированная . Саркоидоз складывается, нарушает работу органов, а затем постепенно сходит на нет. Перестает прогрессировать.

Наконец, классифицировать болезнь можно по стадиям. Выделяют три этапа:

  • I. Соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза. Наблюдается одностороннее поражение легких. Человек пока еще не ощущает симптомов. Возможно одновременное нарушение работы лимфоузлов на местном уровне.

Без специального лечения болезнь прогрессирует, но не всегда. При абортивной или хронической формах дальнейшее развитие не типично.

  • II. Соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза. Присутствует инфильтрация обоих легких, поражены и внутригрудные лимфатические узлы. В качестве симптомов развивается дыхательная недостаточность.
  • III. соответствует легочной форме саркоидоза. Увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. Гранулемы множественные. Развивается интенсивный пневмосклероз и эмфизема . Человек не переносит физическую нагрузку. Фаза инвалидизирующая .

стадии-саркоидоза

Все названные классификации одинаково важны для описания патологического процесса и используются в клинической практике.

Причины

Как было сказано ранее, факторы-виновники пока не понятны. Ученые исследуют вопрос. Но некоторые соображения есть.

Наблюдения показывают, что больше прочих рискуют пациенты нескольких групп, когда присутствуют отдельные опасные моменты:

  • Курение. Потребление табака и его производных, прочей химической дряни в разных формах. Будь то сигарета, кальян, вейп или наркотик.
  • Частые инфекционно-воспалительные заболевания бронхов и легких.
  • Пневмонии и прочие подобные состояния.
  • Аллергические реакции.
  • Астма любой степени тяжести.

Саркоидоз легких: что это такое, симптомы и стадии болезни, причины, диагностика, схема лечения, возможные осложнения и прогноз жизни

  • Аутоиммунные болезни. От ревматизма до системной красной волчанки. Сами по себе рисков не повышают. Но свидетельствуют в пользу того, что иммунитет работает не так, как следовало бы. Значит, проблемы все же возможны.
  • Наследственность, генетические особенности.

Демографические предпочтения заболевания наводят на мысли о вероятном влиянии гормонального фактора. Но это всего лишь предположения врачей.

Причины возникновения саркоидоза комплексные, касаются и образа жизни, и перенесенных болезней и наследственных особенностей организма.

Симптомы

Клиническая картина есть далеко не всегда. На начальных стадиях или при вялом течении, саркоидоз не дает признаков. Ни пациент, ни доктора ни о чем не догадываются. Расстройство протекает скрытно.

Что касается явных форм, клиника соответствует таковой при фиброзе легких . Поскольку гранулемы разрушают ткани, начинается пневмосклероз и рестрикция. Развивается дыхательная недостаточность со всеми вытекающими из нее признаками.

фиброз легких

Среди типичных признаков:

  • Одышка и нехватка воздуха — характерные симптомы саркоидоза. Нарушения дыхания прогрессируют постепенно, по мере того, как разрушаются легкие. Развивается пневмосклероз. Клинический признак возникает при интенсивной физической нагрузке. А когда отклонение достигает критических точек — в состоянии полного покоя.
  • Слабость. Неспособность что-либо делать и даже передвигаться. Тело ощущается слишком тяжелым, налитым свинцом. Это результат нехватки кислорода и истощения организма.
  • Боли в груди. При поражении легких, богатых нервными окончаниями и лимфатических узлов.
  • Нарушения переносимости физической нагрузки. Так называемое снижение толерантности к механической активности.
  • Кашель. Сухой, без выделения мокроты. Состояние не прогрессирует почти никогда. Остается на одном уровне. При присоединении обструктивных проявления, возникают свисты, хрипы. Приступы удушья.
  • В некоторых случаях — повышение температуры. Это не септический признак. Он указывает на аутоиммунный воспалительный процесс.
  • Проблемы со сном.
  • Хрипы в легких . Булькающие, свистящие. Не всегда.

Это лишь одна сторона медали. Саркоидоз бывает множественным, когда поражены не только легкие. В таком случае, дополнительные признаки будут со стороны пораженных органов и систем.

Если это сердце — боли в груди, одышка, нарушения ритма, слабость, скачки артериального давления. Почки — проблемы с мочеиспусканием, изменение цвета урины, дискомфорт в пояснице и так далее.

Частым спутником пациентов с саркоидозом независимо от формы выступают боли в суставах. Артралгии появляются в утреннее время и сохраняются на протяжении всего дня, проходят к вечеру. Такое течение не характерно для ревматоидного артрита, по проявлению можно отграничить эти состояния.

Признаки саркоидоза соответствуют дыхательной, сердечной недостаточности, зависит от того, какие органы поражены.

Диагностика

Обследование проводится амбулаторно. Проходит под контролем пульмонологов, фтизиатров. Назначаются инструментальные и лабораторные методы:

  • Устный опрос пациента. Нужно понять, какие жалобы и симптомы есть. Это позволит врачу выдвинуть гипотезы относительно патологического процесса.
  • Сбор анамнеза. Когда появились первые симптомы. Насколько они интенсивные. Есть ли вредные привычки, наследственные заболевания, были ли в роду больные саркоидозом. Все это врачи выясняют на первичном приеме.
  • Рентгенография. Основной рутинный метод. Показывает поражения легких в виде отмирания функциональных тканей. Также расширение и затенение лимфатических узлов. Рентген дает примерное представление. Результаты нужно уточнять с помощью МРТ или КТ. Оба способа дают четкую картину происходящего и ставят точку в вопросе.
  • Гранулематоз подтверждается по результатам биопсии, гистологии. Необходимо провести бронхоскопию, чтобы взять кусочек ткани на исследование.
  • Лабораторные тесты проводятся по потребности. Общий анализ крови показывает воспаление с повышением СОЭ, лейкоцитозом и прочими признаками.
Читать статью  Трахеобронхит у детей

На диагностику уходит 1-3 дня. Патология выявляется быстро и относительно просто.

Лечение

Впервые обнаруженные неосложненные формы легочного саркоидоза сходу лечить не берутся. Поскольку непонятно, насколько опасное нарушение. Показано динамическое наблюдение. В течение полугода или чуть более специалисты смотрят за пациентом.

Показания к лечению саркоидоза — это осложненные формы патологии.

Если конкретнее, терапию назначают, когда болезнь:

  • Быстро прогрессирует.
  • Охватывает сразу несколько органов.
  • Разрушает большие области легочной ткани.

Показаны специальные препараты:

  • Гормоны группы глюкокортикоидов (Преднизолон, Дексаметазон).
  • Противовоспалительные на основе Аспирина.
  • Витамины.
  • Иммунодепрессанты.

Схема лечения саркоидоза легких предполагает смену превалирующего препарата: полгода — большие дозировки гормонов, столько же — противовоспалительные. И так до выхода в ремиссию.

Излечение наступает в течение 5-7 лет. Еще столько же пациентов наблюдают в рамках диспансерного учета.

Прогноз

Перспективы зависят от:

  • Возраста больного.
  • Формы патологии.
  • Давности нарушения.
  • Качества проводимого лечения.

В половине случаев болезнь проходит сама. Еще в 45% ситуаций удается взять нарушение под контроль.

Прогноз жизни при саркоидозе легких позитивный в 99% случаев. Смертность составляет менее 1%, поскольку действительно опасные формы встречаются редко.

Последствия

  • Абсцесс легкого .
  • Цирроз легкого.
  • Дыхательная недостаточность .
  • Сердечная дисфункция.
  • Слепота при поражении глаз.
  • Туберкулез (вторичное состояние).

Саркоидоз легких — это хроническое заболевание, приводящее в развитию гранулем, доброкачественных узлов в парном органе. Нарушение требует лечения. Это главное условие позитивного исхода.

Материалы по теме:

  • Ларинготрахеит: что это, симптомы острой и признаки хронической формы, причины, диагностика, лечение и прогноз
  • Затяжной кашель у взрослых — виды, признаки и лечение
  • Лучшие сиропы от сухого и влажного кашля и их применение
  • Если при кашле болит в грудной клетке — что это может быть и что делать
  • Препараты для разжижения мокроты — выбор и применение
  • Причины, симптомы и лечение желудочного кашля у взрослых
  • Как вылечить остаточный кашель и почему он не проходит после болезни

Отоларинголог, аллерголог. Выпускница Варшавского медицинского университета, кандидат наук. Кандидатская диссертация в области отоларингологии — исследование проходимости носовых и околоносовых пазух.Специализацию по аллергологии проходила в Варшавской клинической больнице — на кафедре аллергологии и клинической иммунологии.Многолетний сотрудник отдела аллергологии и клинической иммунологии Центральной клинической больницы в Варшаве.Принимает детей от 3 лет и взрослых с ЛОР-проблемами с аллергией.

Добавить комментарий Отменить комментарий

Материалы по теме

  • Аллергический
  • Бронхоспазм
  • Бронхиальная астма
  • Ларингоспазм
  • Ларинготрахеит
  • Коклюш
  • Постоянный кашель
  • Остаточный после болезни
  • Хронический
  • Затяжной
  • Долго не проходит
  • Лающий
  • Ночной
  • Сильный
  • Удушающий
  • Сильный сухой
  • Сухой приступообразный
  • Сухой чем вылечить
  • Кашель при щитовидке
  • Щекотание в горле
  • Першение в горле
  • Свистящий
  • Мокрый без температуры
  • Мокрый чем лечить
  • Сердечный
  • Боль в груди
  • С головной болью
  • С кровью
  • После еды
  • До рвоты
  • Желудочный
  • Утренний
  • Кашель курильщика
  • Как вывести мокроту
  • Саркоидоз
  • Виды кашля без температуры
  • Лечение кашля без температуры дома
  • Лечение в домашних условиях
  • Хрипы при дыхании
  • Хрипы при выдохе
  • Мокрота без кашля
  • Цвет мокроты при кашле
  • Белая мокрота
  • Желтая мокрота
  • Зеленая мокрота
  • Коричневая мокрота
  • Мокрота с кровью
  • Ржавая мокрота
  • Мокрота не отхаркивается
  • Препараты разжижающие мокроту
  • Отхаркивающие средства
  • Отхаркивающие при сухом кашле
  • Средства от кашля
  • Как выбрать ингалятор
  • Ингаляции в домашних условиях
  • Ингаляции при сухом кашле
  • Антибиотики: список
  • Антибиотики в уколах
  • Антибиотики при бронхите
  • Антибиотики нового поколения
  • Выбор лучшего сиропа
  • Противокашлевые при сухом кашле
  • Бронхорасширяющие препараты
  • Гид по таблеткам
  • Таблетки от сухого кашля
  • Препарат Таблетки от кашля
  • Выбор микстуры
  • Горчичники
  • Муколитические препараты
  • Мукалтин
  • Эреспал и аналоги
  • Аскорил и аналоги

© 2023 «Детский Госпитальный Центр» Санкт-Петербург, ул. Черняховского, дом 62

Юр. адрес: 1919040, Лиговский проспект, 60-62Я, Санкт-Петербург

  • Телефон: +7 812 458 85 85
  • Режим работы: пн-вс, круглосуточно
  • admin@deti-klinika.ru
  • Страница Вконтакте

Саркоидоз: нерешенные задачи

Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.

Заболеваемость саркоидозом в Беларуси составляет 3,9 случая на 100 тысяч человек. Основной контингент пациентов с данной патологией представляют люди молодого возраста (пик приходится на 25–35 лет), которые ведут активный образ жизни. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

глуткинаЭтиология и симптоматика

Саркоидоз (болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется мультисистемным поражением различных органов (чаще легочная ткань и внутригрудные лимфатические узлы) и образованием в пораженных тканях эпителиоидных гранулем. Так как основная часть пациентов — лица трудоспособного возраста, лечение данного заболевания имеет важный социальный аспект.

В настоящее время нет единого мнения об этиологии данного заболевания. Существует несколько гипотез, связанных с инфекционными агентами, выступающими в роли триггера (микобактерии, Chlamydophila pneumoniae и другие), окружающей средой, курением, наследственностью.

Существует несколько вариантов течения болезни : спонтанная регрессия, регрессия на фоне проводимой терапии, прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности и/или тяжелым внелегочным поражением, а также волнообразное течение, рецидив (по данным различных исследований, угроза составляет от 8 % до 74 %). Отсутствие спонтанной ремиссии в течение 2 лет указывает на хроническое или персистирующее течение заболевания.

На ранних стадиях преобладает малосимптомная клиническая картина (в 30–70 % случаев), выявление только по наличию характерных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. У части пациентов начало может быть острым, по типу синдрома Лефгрена (двустороннее увеличение лимфоузлов корней легких по данным рентгенографии, узловатая эритема, лихорадка, миалгия, снижение веса и суставные боли).

Читать статью  Что такое острый и хронический трахеобронхит и как его лечить у детей и взрослых

Внелегочная симптоматика обусловлена наличием неказеозных гранулем в различных органах и тканях: поражения кожи (возникновение узловатой эритемы преимущественно с локализацией на передней поверхности нижних конечностей (см. рис. 1)); lupus pernio (уплотнение и синевато-красная окраска губ, щек и носа, возможна деформация хрящей с изменением формы носа); поражения структуры глаз (обычно передний или задний увеит), сердечно-сосудистой системы (различные виды аритмий, нарушения проводимости и хроническая сердечная недостаточность). Изменения со стороны нервной системы встречаются в 10 % случаев (паралич лицевого нерва, периферические нейропатии и нервно-мышечные поражения).

Одним из проявлений поражения кроветворной системы может быть лихорадка неясного генеза в сочетании с лимфопенией. Вовлечение в патологический процесс печени может проявляться бессимптомным повышением уровня печеночных ферментов, реже — гепатомегалией; почек — субклинической протеинурией, тубулоинтерстициальными нарушениями. Менее чем у 6 % пациентов данное заболевание проявляется синдромом Хеерфордта (односторонний или двусторонний паротит, лихорадка, увеличение околоушных желез, передний увеит и паралич лицевого нерва).

img src=»https://medvestnik.by/images/%D0%9F%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B5%D0%BD%D1%82_%D1%81_%D1%81%D0%B0%D1%80%D0%BA%D0%BE%D0%B8%D0%B4%D0%BE%D0%B7%D0%BE%D0%BC.jpg» alt=»Пациент с са» width=»100%» height=»auto» » style=»display: block; marg» title=»Рис. 1. Пациент с са» />

Диагностика

Данные лабораторного обследования

Для острого течения саркоидоза характерны ускорение СОЭ, реже моноцитоз, лимфопения. При биохимическом исследовании может наблюдаться повышение фибриногена, бета-липопротеидов, серотонина, С-реактивного белка, сиаловых кислот. Иногда при саркоидозе отмечается повышение содержания кальция в сыворотке крови и кальциурия, но чаще гиперкальциемия клинически не проявляется и носит транзиторный характер.

Данные бронхолегочного обследования

При саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) наблюдается расширение шпор трахеи и бронхов, сужение и деформация просветов бронхов, «саркоидозные эктазии» — расширенные, утолщенные, извитые сосуды в виде редкой сети или отдельных крупных сплетений. При саркоидозе ВГЛУ и легких такого рода изменения выражены меньше, но чаще встречаются собственно саркоидозные, связанные с гранулематозным поражением бронхиального дерева. При саркоидозе легких на первый план выходят воспалительные процессы в бронхиальном дереве. Поражение внутригрудных лимфатических узлов встречается более чем в 90 % случаев (см. рис. 2). Асимметричное увеличение ВГЛУ наблюдается в 10 % случаев.

img src=»https://medvestnik.by/images/%D0%A0%D0%B5%D0%BD%D1%82%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D1%80%D0%B0%D0%BC%D0%BC%D0%B0_%D0%BE%D1%80%D0%B3%D0%B0%D0%BD%D0%BE%D0%B2_%D0%B3%D1%80%D1%83%D0%B4%D0%BD%D0%BE%D0%B9.jpg» alt=»Рентгенограмма органо» width=»100%» height=»auto» style=»display: block; margin-left: auto; marg» title=»Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной » />

Выделяют 5 стадий саркоидоза органов грудной клетки» впрочем, понятие стадий довольно условно, а переход заболевания из одной стадии в другую встречается редко (см. таблицу).ig src=»https://medvestnik.by/images/%D1%82%D0%B0%D0%B1%D0%BB%D1%96%D1%86%D0%B0_%D1%81%D0%B0%D1%80%D0%BA%D0%B0%D0%B4%D1%96%D0%BE%D0%B7.jpg» alt=»табліца с» width=»100%» height=»a» s» />Ключевым для коррект»ой диагностики является выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки с целью оценки объема поражения и гистологической верификации. КТ высокого разрешения помогает оценить изменения вокруг бронхов, а в интерстиции — очаги, расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных тяжей и под плеврой. Мелким очагам может сопутствовать «матовое стекло». У 1/3 пациентов выявляются нетипичные изменения: большие тени (диаметром 2–4 см) или узловатые изменения с наличием увеличенных лимфоузлов (см. рис. 3).

Рис. 3. КТ-картина интерстициально-узелковых изменений в легких, увеличение внутригрудных лимфатических узлов, характерное для саркоидоза.img src=»https://medvestnik.by/images/%D0%9A%D0%A2-%D0%BA%D0%B0%D1%80%D1%82%D0%B8%D0%BD%D0%B0_%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D1%80%D1%81%D1%82%D0%B8%D1%86%D0%B8%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%BE-%D1%83%D0%B7%D0%B5%D0%BB%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D1%8B%D1%85_%D0%B8%D0%B7%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B9_1.jpg» alt=»КТ картина интерстициально узелковы» widh=»100%» height=»auto» style=»display: block; m» />При нейросаркоидозе информативным методом диагностики является МРТ (выявляется гидроцефалия, расширение базальных «истерн, одиночные или множественные гранулемы), данный метод особенно актуален при поражении мозговых оболочек. Однако в оценке состояния легочной ткани уступает компьютерной томографии. Позитронно-эмиссионная томография позволяет получить достоверную информацию об активности процесса.

Саркоидоз легких требует дифференциальной диагностики с большим числом легочных заболеваний, в основе которых лежит морфологическая верификация диагноза.

Гистологическая верификация саркоидоза базируется на выявлении его основной гистологической структуры — компактной неказеозной эпителиально-клеточной гранулемы. В центре гранулемы могут быть видны зернистые массы, окрашенные эозином. Эта зона напоминает фибриноидный некроз, но не является зоной казеозного некроза. В центре отдельных гранулем можно видеть гигантские клетки Пирогова — Лангханса, встречаются и клетки инородных тел. В цитоплазме этих клеток нередко обнаруживают кристаллоидные включения, астероидные тельца и тельца Шауманна, которые, однако, не являются специфичными для саркоидоза.

Лечение и прогноз

Основной целью терапии саркоидоза является уменьшение симптомов и улучшение качества жизни пациентов. Но перед началом лечения необходимо сопоставлять целесообразность назначения с риском развития побочных эффектов от применения кортикостероидной, цитостатической и биологической терапии.

Всем пациентам с саркоидозом рекомендуется ограничивать гиперинсоляции, употребление молочных продуктов и другой пищи с высоким содержанием кальция. Этиотропной терапии саркоидоза не существует.

Пациентам с бессимптомным течением лечение не показано (возможные побочные эффекты, развивающиеся при использовании глюкокортикостероидов, оказывают больше влияния на качество жизни пациентов, чем проявления самого заболевания), возможно использование пентоксифиллина в дозе 600–1200 мг в сутки, альфа-токоферола 200 мкг 2 раза в сутки (не менее 6 месяцев) у данной категории пациентов.

Системные глюкокортикостероиды необходимо использовать у пациентов с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при наличии внелегочных проявлений, нарушающих функцию органа, или развития lupus pernio.

При легочном саркоидозе начальная доза преднизолона составляет 25–30 мг в сутки на протяжении 4 недель с возможным последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей — 10 мг для контроля над симптомами и прогрессированием болезни (продолжают 12–24 месяца). Через 3 месяца от начала необходимо оценить эффект проводимой терапии глюкокортикостероидами.

Пульс-терапию глюкокортикостероидами, а также терапию препаратами 4-аминохинолинового ряда проводят в исключительных случаях (при полиорганном поражении, рефрактерности к обычным дозам терапии).

При неэффективности глюкокортикоидов или появлении нежелательных эффектов возможна альтернативная терапия иммуносупрессантами : метотрексатом, азатиоприном, циклоспорином и циклофосфамидом.

При тяжелых формах саркоидоза или в случае неэффективности вышеназванных вариантов лечения возможно использование антагонистов TNF-α (наибольшую доказательную базу имеет инфликсимаб).

Для повышения чувствительности воздействия фармакологических препаратов возможно применение экстракорпорального метода — плазмафереза , за счет улучшения микроциркуляции, приводящей к деблокированию клеточных рецепторов и стабилизации клеточных мембран.

Разнообразие клинических симптомов саркоидоза существенно удлиняет процесс постановки диагноза и приводит к большому числу диагностических ошибок (до 70 %), поэтому поиск новых способов диагностики, своевременное и адекватное лечение данной патологии крайне важны для профилактики осложнений, формирование которых во многом зависит от сроков постановки диагноза.

Источник https://deti-klinika.ru/sarkoidoz-legkih/

Источник https://medvestnik.by/konspektvracha/sarkoidoz-nereshennye-zadachi

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *