Боковой амиотрофический склероз (БАС, Болезнь двигательного нейрона, Прогрессирующая мышечная атрофия, Прогрессирующий бульбарный паралич, Семейная болезнь двигательного нейрона)

Содержание

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь моторного нейрона — нейродегенеративное заболевание, поражающее моторные (двигательные) нейроны спинного и головного мозга. Пациенты с этим заболеванием постепенно утрачивают способность передвигаться, самостоятельно принимать пищу, говорить, дышать. Их продолжительность жизни зависит от времени обнаружения и формы прогрессирования заболевания, а также качества медицинской помощи и составляет 2-3 года, иногда, при хорошем уходе, увеличиваясь до 5 лет.

Клинический госпиталь НейроВита предлагает уникальную программу помощи пациентам с БАС, построенную на сдерживании патологических изменений и восстановлении утраченных функций нервной системы посредством терапии кроветворными стволовыми клетками.

Причины и течение БАС

Боковой амиотрофический склероз не является слишком частым заболеванием, количество случаев составляет 2–6 человек на 100 тысяч. Точные причины развития патологи не установлены. Примерно 5% случаев приходится на наследственные факторы, причем порядка в 20% случаев развитие БАС связано с мутациями в гене медь-цинк зависимой супероксиддисмутазы-1 21-ой хромосомы человека. Остальные случаи имеют спорадический (эпизодический, не обусловленный закономерностью) характер.

Боковой амиотрофический склероз может развиться в любом возрасте. Наибольшее число случаев БАС регистрируется в возрасте 58–67 лет при спорадической этиологии и в 47–52 — при генетической. Болезнь может проявиться до 25 лет и ранее: такой вариант называется ювенильный БАС. В этом случае течение болезни может быть медленным и в меньшей степени влияет на естественную продолжительность жизни.

НИИ неврологии Российской АМН выделяет пять этапов развития заболевания:

  1. Продромальный этап.
  2. Первая стадия.
  3. Стадия генерализации.
  4. Финальная стадия.
  5. Этап продленной жизни.

Госпиталь НейроВита предлагает диагностику и лечение на любом этапе заболевания.

Клинические формы БАС

БАС, согласно классификации, которую предложил невролог Уолтер Рассел Брейн в 1933 году, входит в группу БДН — болезней двигательного нейрона. Заболевание имеет четыре формы:

  • Классическую спинномозговую, с поражением ЦМН и ПМН верхних и нижних конечностей.
  • Бульбарную форму, характеризующуюся нарушением глотания, речи, а в последствии — движений рук и ног.
  • Первичный латеральный склероз, который носит признаки поражения ЦМН.
  • Прогрессирующую мышечную атрофию с поражением ПМН.

Самые распространенные формы болезни — прогрессирующий бульбарный паралич и классическая.

Проявления заболевания связаны с локализацией и объемом поврежденной нервной ткани.

bas-02.jpg

При гибели спинальных нейронов

Первая жалоба — это слабость в одной руке или ноге, спазмы во время движения. Часто спастический синдром наблюдается утром сразу после пробуждения.

Слабость в мышцах сопровождается фасцикуляциями — самопроизвольным сокращением мышечной ткани, которое может являться ранним признаком болезни.

При гибели стволовых мотонейронов

Наблюдаются затрудненное пережевывание и глотание пищи, а также невозможность управления мимикой, языком. Если происходит поражение дыхательных мышц, то смерть может наступить до появления большинства симптомов.

При угнетении кортиконуклеарных путей

Может наблюдаться самопроизвольный смех, плач, дизартрия.

В начале болезни может быть поражена любая группа мышц, но затем клиника будет иметь симметричный характер. В 10-15% случаев наблюдается деменция, хотя она не является характерным симптомом БАС. Как правило, у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом высокая сохранность сознания, когнитивные и мыслительные функции не изменены, однако есть склонность к психическим расстройствам и депрессиям из-за понимания неизбежности конца. Смерть чаще всего наступает от паралича дыхательной мышцы или инфекций дыхательных путей.

Диагностика

Из-за схожести симптомов с рядом других заболеваний, ранняя диагностика БАС затруднена. В классической медицине для постановки диагноза используются:

  • Нейровизуализационное обследование – МРТ. В 50% случаев выявляет дегенерацию пирамидных трактов, атрофию участков коры головного мозга. Также проводятся исследования на скорость передачи нервного импульса, нервной системы, ЭМГ, применяется транскраниальная магнитная стимуляция. Для исключения схожих болезней проводят исследования периферических нервов.
  • Лабораторные исследования. Для исключения заболеваний с похожей этиологией делают ряд тестов на Х-сцепленную бульбоспинальную атрофию, болезнь Кеннеди и спинальную мышечную атрофию, миопатии. В лабораторных условиях подтвердить БАС может молекулярно-генетический анализ гена SOD1.
  • Физикальный и неврологический осмотр. Определение возможности письма под диктовку, скорости и тембра речи, глотательного рефлекса. Проводят тесты на мышечную утомляемость, просят больного осуществить повороты головы, чтобы оценить функционирование мышц. Оценивают мышечный тонус по шкале Ашворта.

Ультраранняя диагностика неврологических заболеваний в госпитале НейроВита

В госпитале НейроВита исследование проводится путем ультраранней молекулярно-биологической диагностики. Это методика протеомного сканирования мембранных белков кроветворной стволовой клетки, которая помогает распознать болезнь на ранних стадиях еще до начала клинических проявлений с помощью анализа повреждений молекулярной структуры мембраны кроветворных стволовых клеток.

Научный коллектив клиники более 30 лет занимает выявлением нейромаркеров в виде специфических белков, выделяемых из разрушающейся нервной ткани пациента. Нами исследовано 66 образцов крови, полученных у 60 пациентов с БАС, что доказало изменение фенотипического профиля стволовых клеток на фоне дегенеративных изменений нервной ткани, связанных с прогрессированием бокового амиотрофического склероза.

Читать статью  Санаторно-курортное лечение при рассеянном склерозе

Уникальность этой диагностики в том, что она позволяет определить факторы риска развития неврологического заболевания на клеточном уровне. Мы видим изменения в гемоцитобластах – самых ранних предшественниках клеток крови, которые формируются в костном мозге и являются строительным материалом всех органов и систем. Это позволяет поставить точный диагноз, а также подобрать персонализированную схему лечения с использованием генотерапевтических препаратов и биомедицинских клеточных продуктов, созданных индивидуально для данного пациента.

Ультраранняя диагностика является комплексной и определяет риски сразу нескольких болезней нервной системы и онкологических заболеваний.

Помощь пациентам с боковым амиотрофическим склерозом

Сложность лечения заболевания заключается в том, что значительное число мотонейронов погибает еще до того, как пациент замечает первые симптомы. На настоящий момент не существует лекарства от БАС, которое бы полностью избавляло от болезни.

Классическая терапия БАС

При стандартной терапии используют медикаментозное и физиотерапевтическое лечение, направленные на преодоление последствий основных проявлений болезни. Терапия носит поддерживающий характер и призвана облегчить физическое и эмоциональное состояние пациента.

В тяжелых случаях проводят кислородотерапию, при невозможности самостоятельного дыхания пациента подключают к ИВЛ.

Для улучшения качества жизни людей с БАС рекомендуют использовать современные технологии: камеры, компьютеры, наушники. Они помогают человеку общаться и не утратить социализацию. Также применяют синтезаторы речи и голоса.

Лечение в госпитале НейроВита

Мы рассматриваем БАС как заболевание, вызванное постгеномными повреждениями гемопоэтических стволовых клеток (ГСК), которое приводит к нарушению в структуре нервной ткани пациента.

Тогда как у здорового человека вырабатываются генетически разнообразные клетки крови, при молекулярно-биологических нарушениях в структуре ГСК механизм выработки (клонирования) новых клеток изменяется – больные клетки производят новые больные клетки. Это вызывает соответствующую иммунную реакцию организма – подавление патологических клеток. Но так как эти клетки уже интегрированы в нервную ткань, происходит угнетение функций нейронов. Кроветворение становится патологическим, организм не в состоянии производить здоровые клетки, он бесконечно производит патологический клон ГСК, повреждения нервной ткани становятся необратимыми.

НейроВита предлагает новую терапию бокового амиотрофического склероза, направленную на блокировку патологического клонирования ГСК и восстановления нормального производства здоровых стволовых клеток.

Персонализированная адоптивная терапия БАС

При подтвержденном диагнозе для пациента создается индивидуальный генотерапевтический препарат с использованием биоматериала, полученного из крови самого пациента. Методика основана на природном механизме самовосстановления ГСК без принудительного редактирования генома.

Для подготовки препарата производится забор биоматериала у пациента для выделения аутологичной СД34 позитивной фракции мононуклеарных клеток крови. Далее клетки подвергаются криоконсервированию с лекарственной субстанцией и хранятся в криобанке для постепенного использования. Для забора необходимого объема биоматериала достаточно одного сеанса.

Далее пациент получает лечение, направленное на снижение активности патологического клона ГСК и запуск нормального механизма производства здоровых клеток иммунной системы. Стимулируется восстановление работы иммунной системы с помощью введения полученного генотерапевтического препарата, основу которого составляют собственные здоровые клетки пациента.

Генетическая и протеомная диагностика через 3 и 6 месяцев позволяет подтвердить факт восстановления поликлональности кроветворения. Лечение позволяют остановить прогрессирование большинства форм БАС, в том числе наследственную форму.

Полная стоимость программы лечения рассчитывается индивидуально для каждого пациента основываясь на диагнозе, текущем состоянии, предыдущем лечении, требуемом сопровождении. Для получения бесплатной консультации свяжитесь с нами по номеру телефона +7 (495) 147-49-49. Мы проконсультируем Вас и составит приблизительный план лечения со стоимостью.

Первичная консультация врача-невролога высшей категории Коваленко Николая Ивановича

Первичная консультация врача-невролога профессора неврологии, доктор медицинских наук Брюховецкого Андрея Степановича

Вторичная консультация врача-невролога высшей категории Коваленко Николая Ивановича

Вторичная консультация врача-невролога профессора неврологии, доктор медицинских наук Брюховецкого Андрея Степановича

Боковой амиотрофический склероз ( БАС , Болезнь двигательного нейрона , Прогрессирующая мышечная атрофия , Прогрессирующий бульбарный паралич , Семейная болезнь двигательного нейрона )

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз — это нейродегенеративное заболевание, которому сопутствует гибель центральных и периферических мотонейронов. Основные проявления заболевания – атрофия скелетных мышц, фасцикуляции, спастичность, гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки в отсутствии тазовых и глазодвигательных расстройств. Характеризуется неуклонным прогрессирующим течением, приводящим к летальному исходу. Боковой амиотрофический склероз диагностируется на основании данных неврологического статуса, ЭНГ, ЭМГ, МРТ позвоночника и головного мозга, анализа цереброспинальной жидкости и генетических исследований. К сожалению, на сегодняшний день медицина не располагает эффективной патогенетической терапией БАС.

МКБ-10

G12.2 Болезнь двигательного неврона

Боковой амиотрофический склероз

  • Причины БАС
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы БАС
    • БАС с шейным дебютом
    • БАС с поясничным дебютом
    • БАС с прогрессирующим бульбарным параличом
    • Дифференциальная диагностика
    • Немедикаментозная терапия
    • Медикаментозная терапия
    • Экспериментальное лечение

    Общие сведения

    Понятию «боковой амиотрофический склероз» соответствуют также: болезнь двигательного нейрона, семейная болезнь двигательного нейрона, прогрессирующая мышечная атрофия, прогрессирующий бульбарный паралич. Частота встречаемости бокового амиотрофического склероза составляет 1,5-5 случаев на 100 000 населения. По разным статистическим данным, БАС в 1,5-3 раза чаще наблюдается у мужчин. Средний возраст манифестации – 40-60 лет. В 5-10% случаев заболевание имеет семейный характер.

    Боковой амиотрофический склероз

    Боковой амиотрофический склероз

    Причины БАС

    Боковой амиотрофический склероз — «конечный путь» каскада общепатологических реакций, инициируемых различными известными или неизвестными триггерами. В некоторых случаях боковой амиотрофический склероз может быть обусловлен мутациями в гене супероксиддимутазы-1, когда основным патогенетическим фактором служит цитотоксическое действие дефектного фермента. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается меж слоев митохондриальной мембраны, нарушая аксональный транспорт; взаимодействует с другими белками, что приводит к нарушению их деградации.

    Возникновению спорадических случаев бокового амиотрофического склероза способствуют неизвестные триггеры, которые также как и мутантная супероксиддисмутаза-1, способны к реализации своих эффектов в условиях повышенной функциональной нагрузки на мотонейроны, что вызывает их селективную уязвимость.

    Патогенез

    На сегодняшний день неизвестны точные патогенетические механизмы развития бокового амиотрофического склероза. Существует несколько теорий: теория нарушений транспорта возбуждающих аминокислот (глутамата и аспартата) в двигательных областях центральной нервной системы; теория образований аутоантител к различным типам Ca-каналов, что приводит к гибели нейронов; теория недостатка нейротрофического фактора.

    В последнее время в научно-исследовательской среде наиболее популярной является гипотеза митохондриальной дисфункции, которая заключается в том, что вследствие повышенной проницаемости митохондрий происходит «утечка» свободных радикалов, повреждающих мотонейроны, клетки микроглии и астроглии с последующим развитием нейродегенерации.

    Классификация

    По преимущественному поражению отдела ЦНС выделяют следующие формы БАС:

    • Высокая (церебральная);
    • Шейно-бульбарная;
    • Грудная;
    • Пояснично-крестцовая.

    По темпу прогрессирования клинической симптоматики различают 3 типа БАС:

    • Быстропрогрессирующий;
    • Средне-прогрессирующий;
    • Медленно прогрессирующий.

    Симптомы БАС

    БАС с шейным дебютом

    В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется ассиметричный верхний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками одновременно. Наряду с этим развивается ассиметричный нижний спастический парапарез с гиперрефлексией и патологическими знаками. В дальнейшем присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, еще позднее в большей степени проявляются амиотрофии нижних конечностей, преобладающие в разгибательной группе мышц.

    В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный верхний вялый парапарез, которому сопутствуют гипорефлексия и патологические пирамидные знаки в нижних конечностях (без гипертонуса). На момент развития плегии в проксимальных конечностях минимальная пирамидная симптоматика в руках угасает, пациенты в это время сохраняют способность передвигаться самостоятельно. С развитием заболевания присоединяется и бульбарный синдром, еще позднее возникают отчетливые амиотрофии и парезы в нижних конечностях.

    В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с диффузным дебютом заболевание стартует с развития вялого асимметричного тетрапареза. Наряду с этим развивается бульбарный синдром в виде дисфонии и дисфагии. Наблюдается быстрая утомляемость, выраженное снижение массы тела, инспираторная одышка.

    БАС с поясничным дебютом

    В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный нижний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Вместе с этим наблюдается асимметричный верхний парапарез с амиотрофиями, гипертонус мышц, гиперрефлексия и патологические пирамидные знаки. На момент развития вялой параплегии пациенты сохраняют способность пользоваться руками. Позднее присоединяются бульбарный и псевдобульбарный синдромы.

    В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом заболевание стартует с формирования нижнего вялого асимметричного парапареза с атрофиями и ранним угасанием сухожильных рефлексов. В дальнейшем присоединяется верхний вялый асимметричный парапарез с ранним угасанием сухожильных рефлексов. Развивающийся впоследствии бульбарный синдром проявляется в виде дисфонии и дисфагии. Наблюдается выраженная инспираторная одышка по причине раннего вовлечения в патологический процесс вспомогательной дыхательной мускулатуры, а также выраженное снижение массы тела.

    В пирамидном варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом заболевание манифестирует с формирования нижнего спастического асимметричного парапареза с гиперрефлексией, амиотрофиями и патологическими пирамидными знаками; в дальнейшем к нему присоединяется и верхний спастический парапарез с такими же признаками, после чего развивается псевдобульбарный синдром.

    БАС с прогрессирующим бульбарным параличом

    В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с прогрессирующим бульбарным параличом в начале заболевания развиваются дизартрия, дисфагия, назофония, атрофия и фасцикуляции языка. В последствии развивается верхний вялый асимметричный парапарез с гиперрефлексией, атрофиями и патологическими пирамидными знаками. Затем присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Наблюдается выраженное снижение массы тела, а в поздней стадии болезни присоединяются дыхательные нарушения.

    В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с прогрессирующим бульбарным параличом заболевание стартует с развития дисфонии, дисфагии, дизартрии, выпадения глоточного и мандибулярного рефлексов. Далее развивается верхний вялый асимметричный парапарез с гиперрефлексией, атрофиями и патологическими пирамидными знаками. Позднее присоединяется нижний спастический асимметричный парапарез с гиперрефлексией и патологическим знаками. В связи с дисфагией существенно снижается масса тела. В поздней стадии болезни присоединяются дыхательные нарушения.

    Осложнения

    Из-за выраженного ослабления тонуса мышц возникают контрактуры суставов. Практически у всех пациентов в исходе постепенно развивается полный паралич пораженной части тела (верхних, нижних конечностей, шеи) с утратой способности к ходьбе и самообслуживанию. К наиболее серьезным осложнениям следует отнести аспирационные пневмонии, которые вызваны бульбарными и псевдобульбарными нарушениями, встречающимися у 67% пациентов.

    Для половины больных характерны снижение памяти и умственной работоспособности. У 5% пациентов деменция сочетается с паркинсоническим синдромом (ригидность мышц, скованность походки, мелкоразмашистый тремор). Расстройства тазовых функций, такие как недержание мочи и непроизвольная дефекация, нетипичны для бокового амиотрофического склероза и возникают только на поздних этапах заболевания.

    Диагностика

    Курацией пациентов, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, занимаются врачи-неврологи. У некоторых больных удается выявить положительный семейный анамнез (близкий родственник с данным заболеванием). При осмотре пациента отмечаются снижение мышечного тонуса, бульбарные нарушения, наличие крампи – болезненных мышечных сокращений. Для уточнения диагноза назначается дополнительное обследование, включающее:

    • ЭМГ. При выполнении игольчатой электромиографии отмечается снижение скорости проведения импульса, увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц, эпизоды спонтанной электрической активности (фибрилляции, фасцикуляции).
    • Биопсия мышц. Гистологическая картина биоптата нерва показывает признаки демиелинизации, набухание, распад и гибель осевых цилиндров.
    • МРТ.МРТ головного мозга проводится с целью исключения других нейродегенеративных заболеваний, имеющих сходную клиническую картину. В редких случаях у больных БАС обнаруживается усиление сигнала от кортико-спинальных трактов.
    • ДНК-анализ. Методом полимеразной цепной реакции у части пациентов удается выявить мутации в генах супероксиддисмутазы-1 (SOD1) и C9orf72. В случаях семейной формы бокового амиотрофичекого склероза находят мутации генов FUS, TARDBP.

    Дифференциальная диагностика

    Для дифференциации бокового амиотрофического склероза от потенциально излечимых и/или имеющих доброкачественный прогноз заболеваний проводится МРТ позвоночника и головного мозга. С ее помощью выявляют признаки дегенерации пирамидных трактов, которые характерны для пирамидного и классического вариантов БАС.

    Кроме того, в связи со схожими симптомами и клинической картиной боковой амиотрофический склероз необходимо дифференцировать от:

    • заболеваний мышц (миозит с клеточными отклонениями, дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана, окулофаренгиальная миодистрофия);
    • заболеваний с поражением нервно-мышечного синапса (миастения, синдром Ламберта-Итона);
    • заболеваний периферических нервов (мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения, синдром Персонейджа-Тернера, изолированные моторные полиневропатии, проксимальная диабетическая моторная полиневропатия, нейромиотония Исаакса);
    • заболеваний спинного мозга (бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, а также иные спинальные амиотрофии взрослых, хроническая вертеброгенная ишемическая миелопатия, сирингомиелия, опухоли спинного мозга, семейная спастическая параплегия, дефицит гексозаминидазы, хронический лимфолейкоз или лимфома с поражением периферических мотонейронов);
    • заболеваний головного мозга (дисциркуляторная энцефалопатия, мультисистемная атрофия, сирингобульбия, опухоли задней черепной ямки и краниоспинального перехода);
    • системных заболеваний.

    Лечение БАС

    Немедикаментозная терапия

    Всех больных с данным диагнозом необходимо госпитализировать в неврологическое отделение. Эффективного лечения, способного остановить прогрессирование заболевания, не существует. Единственным лекарственным средством, влияющим на патогенез бокового амиотрофического склероза, является рилузол.

    Этот препарат тормозит высвобождение из нейронов глутамата – аминокислоты, запускающей процесс дегенерации нервных клеток. Его применение позволяет продлить жизнь больного в среднем на 3 месяца. Все лечебные мероприятия направлены на купирование или облегчение основных симптомов БАС – бульбарных нарушений и спастичности:

    • ЛФК. Для поддержания мышечного тонуса рекомендуются регулярные физические нагрузки. На начальных этапах заболевания выполняются активные упражнения, на более поздних стадиях, когда самостоятельные движения затруднены – пассивные.
    • Ортопедические приспособления. Для фиксации различных частей тела с целью предупреждения костных деформаций и суставных контрактур используются ортезы, корсеты, иммобилизирующие шины.
    • Питание. При развитии бульбарных нарушений вследствие ослабления мышц глотки и языка появляется опасность попадания пищи в дыхательные пути. Поэтому рекомендуется питание полутвердыми продуктами (каши, пюре), прием пищи следует выполнять в вертикальном положении. При тяжелой дисфагии проводится эндоскопическая гастростомия.
    • Поддержание дыхательной функции. Очень важный аспект в лечении больных боковым амиотрофическим склерозом. В зависимости от тяжести кислородной недостаточности назначаются ингаляции кислорода через назальную канюлю или лицевую маску, неинвазивная вентиляция легких через портативные аппараты ИВЛ.
    • Обеспечение коммуникации. У тяжелых больных с выраженной мышечной атрофией и дизартрией для облегчения общения с окружающими применяются различные электронные или механические коммуникативные устройства.

    Медикаментозная терапия

    Все вышеперечисленные мероприятия будут иметь максимальный терапевтический эффект только в случае их совместного и регулярного применения, а также дополнения фармакотерапией. Для лечения больных БАС назначаются следующие лекарственные препараты:

    • Миорелаксанты и антиконвульсанты. Для борьбы с мышечной спастичностью и болезненными судорогами эффективны препараты, расслабляющие мускулатуру (баклофен, толперизон) и противосудорожные средства (карбамазепин, фенитоин).
    • Холиноблокаторы. При выраженном слюнотечении используются медикаменты, подавляющие выработку слюны – блокаторы м-холинорецепторов (атропин, гиосцин).
    • Декстрометорфан и хинидин. Данные препараты хорошо зарекомендовали себя для коррекции бульбарных нарушений.
    • Муколитики и отхаркивающие средства. У больных со слабостью дыхательной мускулатуры для устранения таких проблем как слабое отхаркивание и скопление в дыхательных путях густой мокроты, применяются препараты, разжижающие мокроту (ацетилцистеин) и стимулирующие ее отхаркивание (терпингидрат).

    Экспериментальное лечение

    Непрерывно ведутся клинические исследования по поиску и разработке эффективного метода лечения БАС. Наиболее перспективным направлением на данный момент считаются клеточные технологии, а именно – интраспинальное введение мезенхимальных стволовых клеток. Попадая в полость спинного мозга, стволовые клетки способны дифференцироваться в нейроны и постепенно заместить погибшую нервную ткань.

    Также некоторые успехи в виде увеличения продолжительности жизни больных БАС продемонстрировали исследования, в которых применялись рекомбинантный человеческий эритропоэтин, цилиарный нейротропный фактор и инсулиноподобный фактор-1. Небольшую эффективность показал препарат эдаравон.

    Прогноз

    При боковом амиотрофическом склерозе прогноз всегда неблагоприятен. Исключение могут составлять наследственные случаи БАС, ассоциирующиеся с определенными мутациями в гене супероксиддисмутазы-1. Продолжительность болезни при поясничном дебюте — около 2,5 лет, при бульбарном — около 3.5 лет. Не более 7% пациентов с диагнозом БАС живут более 5 лет.

    Профилактика

    Методов специфической профилактики бокового амиотрофического склероза не существует. Единственный эффективный способ предотвратить развитие заболевания – пренатальная диагностика (выявление мутаций в амниотической жидкости или ворсинах хориона) и прерывание беременности. Вторичная профилактика заключается в предупреждении осложнений.

    Литература

    1. Боковой амиотрофический склероз – современные перспективы лечения/ Лихачев С. А., Рушкевич Ю.Н., Корбут Т.В., Войтов В.В.// Медицинский журнал БГМУ. – 2009. — № 1(27).

    2. Боковой амиотрофический склероз (описание клинического случая)/ Д.Р. Закирова, М.И Гуркина, К.Г. Валеева// Вестник современной клинической медицины. – 2010.

    3. Боковой амиотрофический склероз (клинико-электронейромиографический и нейропсихологический анализ). Автореферат диссертации/ Моткова И.В. – 2008.

    Источник https://www.neurovita.ru/deatelnost/nevrologiya/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz/

    Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/amyotrophic-sclerosis

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *