Препараты для лечения ихтиоза

Ихтиоз

Противовоспалительное дерматотропное лекарственное средство.

Антибактериальное лекарственное средство.

Регенеративное лекарственное средство.

Реклама

Сейчас читают

Натуральное смягчающее гигиеническое лекарственное средство.

Негормональное антисептическое противомикробное лекарственное средство.

Негормональное ангиопротекторное противоотечное лекарственное средство.

Реклама

Одним из дерматологических заболеваний с невыясненным механизмом является ихтиоз. Ихтиоз — это наследственное заболевание, вызванное неисследованной генной мутацией. Сопровождается ороговением кожных покровов по типу рыбьей чешуи. Заболевание имеет и другие названия — диффузная кератома или сауриаз.

Болезнь нарушает качество жизни, особенно при тяжелых формах, к тому же портит внешность человека, выглядит крайне неэстетично. Естественно, что больных беспокоит, лечится ли ихтиоз.

Врачи не дают однозначного ответа — несмотря на то, что болезнь вызывается генными мутациями, некоторые ее формы удается победить продолжительной терапией.

Что это за болезнь — ихтиоз, узнают с младенческого возраста. Чаще всего болезнь врожденная и крайне редко бывает приобретенной.

Симптомы

Основной симптом ихтиоза — ороговевшие пластинки кожи в виде рыбьей чешуи, покрывающие тело.

Характерны ломкость волос, расслаивание ногтей, близорукость, конъюнктивит, кариес. У больных ихтиозом нарушены функции надпочечников и терморегуляции, плохо усваивается витамин A, обмен веществ замедлен.

Отмечается снижение деятельности щитовидной железы. Иммунитет снижен, поэтому сауриаз сопровождается аллергическими реакциями.

Со временем у больных нарушается работа печени и сердечно-сосудистой системы.

Остальные симптомы различаются в зависимости от вида ихтиоза.

Самой простой формой является вульгарная. Болеют чаще всего дети до года. Характерные симптомы — шелушение и сухость кожи. Чешуйки плотно прилегают к коже, имеют светло-серый или белый цвет.

Ладони и стопы покрыты складчатой кожей, ягодицы, пах, кожа под коленями и на локтевых сгибах, подмышки остаются чистыми.

Вульгарный псориаз делится на подвиды:

• слабовыраженный — отмечается повышенная сухость кожи, в некоторых местах она шелушится;
• белый — чешуйки мельчайшие, кожа выглядит как бы посыпанной мукой;
• блестящий — страдает кожа рук и ног, чешуя похожа на частицы мозаики;
• роговидный — пластинки чрезвычайно твердые, возвышаются над поверхностью кожи;
• змеевидный (скутулярный) — ороговевшие части плотно прилегают друг к другу и разделяются бороздами;
• буллезный — на коже появляются волдыри;
• лихеноидный — чешуя располагается небольшими участками, по виду напоминает лишаи.

Х-сцепленный (чернеющий) ихтиоз поражает только новорожденных мальчиков. Чешуя бурая, крупная, плотно прижата к коже.

Линеарный огибающий — вокруг красных пятен образуются участки припухлости с шелушащейся кожей. Напоминает дерматит.

Иглистый — чешуя имеет вид шипов.

Эпидермолитический — это тяжелая форма ихтиоза с образованием ран и волдырей. Они отслаиваются, на этих местах образуются наросты ярко-красного цвета. Затем опять происходит образование ран. К четырем годам у детей на коже в местах суставов образуются гребешки.

Ихтиоз плода — смертельное заболевание. Ребенок погибает в материнской утробе или после рождения. Младенец имеет деформации рта, век, носа, рук, ног, черепа. Кожа сухая, твердая, напоминает панцирь.

Обострение болезни происходит зимой, под влиянием холодного сухого воздуха.

Причины

Ихтиоз — это генетическое заболевание кожи. Причины возникновения ихтиоза неизвестны, но предполагается, что вызывают сауриаз генные мутации, передающиеся по наследству.

Диагностика

Диагностику ихтиоза проводит врач-дерматолог. Он выясняет, в каком возрасте отмечены первые признаки болезни, расспросит о других возможных дерматологических патологиях и поинтересуется наследственностью.

Врач идентифицирует вид ихтиоза, для назначения соответствующего лечения. Затруднение в постановке диагноза могут вызвать некоторые формы патологии.

Например, сальная форма врожденного сауриаза. Кожа новорожденного интенсивно выделяет секрет, который после высыхания стягивает кожу сухой пленкой. Чешуйки при этом не образуются.

Этот вид ихтиоза поддается излечению.

Для подтверждения болезни проводят исследования:

• клинический анализ мочи;
• общий и биохимический анализ крови;
• гистология соскоба кожи;
• соскоб кожи плода (проводят на 20-й неделе беременности).

Крема и мази для лечения ихтиоза

Редерм мазь Тридерм мазь Салициловая мазь
Серно-салициловая мазь Акридерм крем Лостерин крем
Дипросалик мазь

Ихтиоз

Ихтиоз (от греч. ichthys – «рыба») – это генетически обусловленное заболевание кожи, характеризующееся ее избыточным ороговением с деформацией по типу рыбьей чешуи.

Ихтиоз – избыточное ороговение кожи с деформацией по типу рыбьей чешуи

При заболевании в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

Ихтиоз известен с древнейших времен: упоминания о нем встречаются в древних индийских и китайских текстах, датируемых 4–3-м тысячелетием до н. э. Впервые полноценно клиническую картину заболевания описал в начале XIX века Р. Уиллан; позже, в 1842 году, для обозначения патологии У. Вильсоном было предложено название «заболевание кожи в виде рыбьей чешуи».

В настоящее время на основании данных разносторонних исследований (иммунологических, генетических, цито- и гистологических) фактически подтверждено наличие более 50 нозологических форм заболевания.

Синонимы: диффузная кератома, сауриаз, ихтиозиформный дерматоз.

Причины и факторы риска

До настоящего времени, несмотря на всестороннее исследование проблемы, однозначной позиции по этиологии и патогенезу заболевания не существует.

Достоверно известен пусковой механизм структурных изменений кожи: мутации или нарушение экспрессии, охватывающие более 50 генов, кодирующих репарацию ДНК, синтез липидов, процессы адгезии и десквамации (скрепление роговых чешуек между собой и их отшелушивание, обновление поверхности эпидермиса), процессы клеточной дифференцировки и др. Характерно наличие нескольких точек мутации в одном гене, что обусловливает множество клинических форм заболевания.

При ихтиозе нарушается образование кератина и ферментов, участвующих в кератинизации, структурных белков клеточных мембран, протеинов, ответственных за ороговение эпидермиса и формирование жирового барьера кожи.

При ихтиозе происходит процесс ороговения кожи

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, реже – рецессивно или Х-сцепленно.

Причинами приобретенных ихтиозоформных состояний, как правило, являются следующие заболевания и патологические состояния:

• лимфома;
• лимфогранулематоз;
• проказа (лепра);
• СПИД;
• синдром мальабсорбции;
• прием препаратов циметидина, никотиновой кислоты;
• злокачественные новообразования кожи;
• гиповитаминоз А; и др.

Формы заболевания

В настоящее время предложено множество классификаций заболевания, основывающихся на разнообразных критериях.

На основании наличия или отсутствия генетического дефекта:

• наследственный ихтиоз, подразделяющийся на аутосомно-доминантный (вульгарный) и аутосомно-рецессивный (ламеллярный, «плод Арлекина», линеарный ихтиоз Комеля, иглистый ихтиоз Ламберта);
• наследственные синдромы, в состав которых ихтиоз входит как симптом (синдромы Нетертона, Рефсума, Попова, Руда, Юнга – Фогеля, Шегрена – Ларссона);
• приобретенные формы ихтиоза (симптоматический, сенильный и дисковидный).

Наследственная форма ихтиоза

В соответствии с тяжестью течения:

• тяжелая форма ихтиоза, не совместимая с жизнью;
• средней степени тяжести;
• поздняя форма [отсроченный, развивающийся в течение первых месяцев (реже – лет) жизни].

Неблагоприятный прогноз для жизни отмечается при ихтиозе плода: новорожденные обычно погибают в течение первых дней или недель жизни.

Исходя из типа наследования:

• аутосомно-рецессивный;
• аутосомно-доминантный;
• Х-сцепленный.

Клинико-морфологические формы (в зависимости от характера ороговения):

• ретенционная;
• пролиферативная;
• акантокератолитическая.

Наибольшее распространение в последние годы получила классификация, предложенная в 2009 году на I Консенсусной конференции по ихтиозу, основанная на принципе синдромальности:

• несиндромальные формы, ограничивающиеся только поражением кожных покровов (вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиоз, «плод Арлекина», ламеллярный, врожденная ихтиозиформная эритродермия, ихтиоз по типу купального костюма, эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический и пр.);
• синдромальные формы заболевания, при которых в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (синдромы Руда, Шегрена – Ларссона, Нетертона, Рефсума, KID-, CHIME-, CHILD-синдромы).

Симптомы

Группу ихтиозов формируют более 50 клинико-морфологических форм, что подразумевает разнообразие проявлений заболевания. Тем не менее можно выделить ряд общих симптомов:

• выраженное утолщение рогового слоя эпидермиса, наличие кожных чешуек, зон ороговения;
• шелушение и сухость кожи;
• изменение ногтевых пластин (онихогрифоз – деформация вида «птичьи когти», отслоение ногтя от подлежащих мягких тканей, расслоение и ломкость пластины), волос (сухость, ломкость, истончение) и зубов (множественный кариес);
• углубление кожного рисунка;
• кожные высыпания различной окраски и формы.

Для заболевания характерны обострение в осенне-зимний период, ремиссия в теплое время года, уменьшение болезненных проявлений в период полового созревания.

Сухость и ломкость волос – один из признаков ихтиоза

Помимо общих клинических симптомов, различные формы ихтиоза имеют ряд характерных особенностей.

Вульгарный ихтиоз, представляющий более 90% всех случаев заболевания, развивается в течение первых 2-3 месяцев жизни, редко – в течение первых 2-3 лет, носит пожизненный характер. В данном случае имеет место распространенное поражение: кожные покровы сухие, шершавые, утолщенные, грязно-серого цвета с наслоением множества чешуек. Максимально выраженные изменения отмечаются на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов.

Ихтиоз известен с древнейших времен: упоминания о нем встречаются в древних индийских и китайских текстах, датируемых 4–3-м тысячелетием до н. э.

В зависимости от характера шелушений выделяют несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза:

• ксеродермия – сухость и шершавость кожи без чешуйчатых наслоений, является абортивной формой простого ихтиоза;
• простой ихтиоз – поражение всей поверхности тела, включая волосистую часть головы, чешуйки небольшого размера с плотным центром, прикрепленным к подлежащим тканям;
• блестящий ихтиоз – чешуйки прозрачные, мозаично расположенные, локализуются преимущественно на нижних конечностях;
• белый ихтиоз – чешуйки имеют беловато-желтое окрашивание и внешне напоминают волокна асбеста;
• змеевидный ихтиоз – наслоения имеют грубый вид, коричневатую окраску и напоминают чешую змеи.

Кожные проявления заболевания сопровождаются хроническими патологиями многих внутренних органов: бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, хроническими конъюнктивитами, различными нарушениями зрения, патологиями гепатобилиарной зоны.

Ламеллярный ихтиоз (коллодийный плод) проявляется уже на момент рождения покрасневшей кожей новорожденного, покрытой твердой желтоватой пленкой по типу застывшего клеевого раствора (коллодия). В некоторых случаях пленка трансформируется в чешуйки и затем бесследно исчезает, однако чаще чешуйки остаются на коже пожизненно.

Ихтиоз плода (фетальный, «плод Арлекина») формируется на 4-5-м месяце внутриутробного развития; проявления заболевания фатальны, поэтому беременность самопроизвольно прерывается или заканчивается рождением мертвого ребенка. При живорождении новорожденный погибает в первые дни от истощения или инфицирования кожных дефектов. Кожа новорожденных покрыта роговым панцирем, состоящим из щитков серо-черного цвета до 1 см толщиной, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. Ротовое отверстие растянуто или, наоборот, резко сужено, напоминает хобот. Черты лица, ушные раковины, конечности деформированы, веки выворочены.

Линеарный огибающий ихтиоз Комеля поражает чаще девочек первого года жизни. На туловище и сгибательных поверхностях конечностей появляются полиморфные эритематозные высыпания, мелкие пузырьки, очаги лихенизации, на лице и волосистой части головы – мелкопластинчатые шелушения. У пациентов может отмечаться отставание в психическом и физическом развитии.

Основными осложнениями ихтиоза являются присоединение вторичной инфекции и развитие сепсиса с последующим летальным исходом.

Х-сцепленный ихтиоз диагностируется исключительно у лиц мужского пола, развивается в течение первых недель жизни. В патологический процесс, как правило, вовлекается весь кожный покров, за исключением ладоней и подошв, по мере взросления заболевание прогрессирует. Чешуйки в данном случае крупные, темного цвета, плотно сидящие, напоминают щитки. Кожные проявления при Х-сцепленном ихтиозе могут сопровождаться эпилепсией, задержкой психического развития, психическими заболеваниями, эндокринными нарушениями.

Наследственные синдромы, в которых ихтиоз представлен отдельным симптомом:

• синдром Нетертона – врожденный ихтиоз и изменение волос в сочетании с атопией, болеют преимущественно женщины;
• синдром Рефсума – ихтиоз, пигментный ретинит, полиневрит, задержка психического развития;
• синдром Руда – сочетание ихтиоза, поражения нервной системы (эпилепсия, умственная отсталость, полиневрит), иногда в комплексе с патологией кроветворной (макроцитарная анемия) и эндокринной (инфантилизм) систем;
• синдром Шегрена – Ларссона – наследственный ихтиоз, спастические параличи и олигофрения;
• синдром Попова – врожденный ихтиоз, карликовый рост, слабоумие и множественный остеопороз.

Диагностика

Диагностика заболевания основана на оценке характерной клинической картины, данных электронной микроскопии.

При цито- и гистологическом исследовании выявляются резкое истончение или полное отсутствие зернистого слоя и обширные межклеточные отеки базального слоя эпидермиса, деформация базальной мембраны, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты в сосочковом слое дермы, изменения формы и органелл эпидермоцитов.

При ихтиозе в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

Лечение

Лечение ихтиозов симптоматическое, направлено на снижение сухости кожных покровов и размягчение роговых чешуек:

• увлажняющие кремы и мази;
• кератолитические средства;
• ретиноиды.

При лечении ихтиоза важно снизить сухость кожных покровов и размягчить роговые чешуйки

Помимо местных средств, в терапии ихтиоза применяют:

• иммуностимулирующие препараты;
• витаминотерапию;
• глюкокортикостероидные гормоны;
• УФ-облучение;
• талассо- и пелоидотерапию.

Поскольку в холодное время года при недостаточной увлажненности воздуха состояние пациентов ухудшается, рекомендовано санаторно-курортное лечение в условиях теплого влажного климата.

Возможные осложнения и последствия

Основными осложнениями ихтиоза являются присоединение вторичной инфекции и развитие сепсиса с последующим летальным исходом.

Прогноз

Прогноз для выздоровления при ихтиозе, как правило, неблагоприятный: значительный регресс симптоматики наблюдается в единичных случаях. Заболевание носит пожизненный характер, протекает волнообразно с эпизодами обострений и ремиссий, прогрессирует под влиянием агрессивных факторов.

Неблагоприятный прогноз для жизни отмечается при ихтиозе плода: новорожденные обычно погибают в течение первых дней или недель жизни.

Благоприятность прогноза снижается при наличии множественной сопутствующей патологии внутренних органов, обширности поражения.

Профилактика

Основной профилактический метод – проведение предварительного медико-генетического консультирования, особенно если наследственный анамнез отягощен случаями ихтиоза.

При наличии высокого риска рождения больного ребенка в паре будущим родителям рекомендуют отказаться от планирования беременности.

При выявлении ихтиоза внутриутробно в тяжелых случаях рекомендуется прервать состоявшуюся беременность.

Видео с YouTube по теме статьи:

Об авторе

Олеся Смольнякова Терапия, клиническая фармакология и фармакотерапия Об авторе

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Источник https://mazikrem.ru/ihtioz/

Источник https://www.neboleem.net/ihtioz.php