Ихтиоз
Ихтиоз — группа дерматологических заболеваний, при которых кожа чрезмерно пересыхает, на теле образуются роговые наслоения в виде чешуек. Болезнь бывает врожденной, связанной с генетическими мутациями, и приобретенной, которая возникает на фоне возрастных изменений, эндокринных или опухолевых заболеваний. Ихтиоз сопровождается косметическим дефектом, из-за чего доставляет пациентам дискомфорт, может стать причиной замкнутости и депрессий.
Обычный (вульгарный) ихтиоз
Это самая распространенная форма болезни, которая встречается в 1 случае на 5000-6000 населения. Клинические проявления развиваются еще в детском возрасте, усугубляются в периоде полового созревания, а у взрослых обострения происходят в холодное время года. Ороговевшие чешуйки и трещины в основном располагаются на коленных и локтевых суставах, спине, лодыжках. Кожа лица у большинства взрослых остается неповрежденной.
Приобретенный ихтиоз
Если патологическое ороговение кожи возникло впервые у человека среднего и пожилого возраста, это зачастую связано с тяжелой соматической патологией. Типичной причиной выступает паранеопластический синдром при раке женских половых органов, лимфогранулематозе, карциноме легкого. Обильные шелушения кожи, внешне напоминающие ихтиоз, встречаются при аутоиммунных болезнях, синдроме мальабсорбции, сахарном диабете.
Редкие формы ихтиоза
Изредка дерматологи сталкиваются с такими вариантами заболевания:
● Х-сцепленный ихтиоз — заболевание имеет типичное течение, однако встречается только у мужчин
● пластинчатый ихтиоз — генерализованное пластинчатое шелушение кожи в сочетании с ладонно-подошвенным гиперкератозом
● ихтиоз плода — тяжелая форма, при которой кожа новорожденного напоминает плотный роговой панцирь
● врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия
Консультация врача
Для постановки диагноза необходимо обратиться к дерматологу. Врач оценивает состояние кожных покровов, проводит стандартную дерматоскопию, узнает время появления первых симптомов и особенности течения болезни. Консультацию дерматолога ID-Clinic можно получить, не выходя из дома: мы предлагаем online прием врача по видеосвязи. На онлайн-консультации можно задать доктору любые вопросы и получить общие рекомендации.
Диагностика ихтиоза
Основным способом подтверждения диагноза остается гистологическое исследование образца кожи. При микроскопии определяется гиперкератоз, изменение структуры эпидермиса, атрофия сальных желез, клеточные инфильтраты. Для определения конкретного вида ихтиоза применяется генетическое тестирование и консультирование, по показаниям обследуют ближайших родственников пациента.
Лечение ихтиоза
Местная терапия
Для уменьшения ороговения, смягчения и увлажнения кожи применяются кератолитические компоненты: средства с салициловой кислотой, мочевиной, молочной и гликолевой кислотами. Для ежедневного ухода рекомендованы ламеллярные эмульсии, питательные кремы, ретиноловые мази.
Системное лечение
Хороших успехов в борьбе с шелушениями удается достичь приемом препаратов на основе ретинола и других синтетических ароматических ретиноидов. Лекарства используются дозировано под строгим врачебным контролем.
Физиотерапия
Для улучшения состояния кожи назначается ультрафиолетовое облучение тела, солевые и сульфидные ванны. При стихании клинических проявлений рекомендовано грязелечение.
Записаться к врачу
Чтобы проконсультироваться с дерматологом в клинике или онлайн, оставьте заявку в форме обратной связи. Наш администратор подберет удобный день и время врачебного приема.
Стоимость услуг клиники
Прием (осмотр, консультация) врача-подолога, первичный
Online консультация врача-дерматолога
Козминский Евгений Борисович
Дерматовенеролог,
Сифилидолог,
Врач высшей категории
Бортулева Виктория Валерьевна
Дерматовенеролог,
Миколог,
Подолог,
Врач высшей категории
Наши рейтинги на независимых площадках
Истории и отзывы наших пациентов
Прививка от желтой лихорадки и доврачебный осмотр
Татьяна Сергеевна — очень внимательно и ответственно отнеслась к осмотру. Спасибо большое. Было очень комфортно находиться на приеме. И в процедурном кабинете работает специалист «с легкой рукой». К сожалению, не узнала ФИО.
Пользователь (НаПоправку)
Я безумно рада что попала на приём именно к Татьяне Сергеевна в ID клиник. Чудесная женщина, профессиональный доктор. Грамотно провела первичный осмотр, назначила обследование.
Благодарю весь персонал ID клиник за прекрасную работу, чуткость и неравнодушие. Теперь только к Вам!
Пользователь НаПоправку
Делала в клинике вакцину Превинар -13. Все прошло идеально! Врач тщательно осмотрела, дала необходимые рекомендации. После вакцинации в течении 20 минут сидела в клинике, предложили кофе, постоянно интересовались самочувствием. В общем, мне очень все понравилось! Спасибо большое персоналу, врачу, старшей медсестре за Ваш профессионализм и замечательное отношение!
Продокторов
Никогда такого не было, чтобы я к врачу попала случайно, наугад. Сначала проверю на сайтах всё по доктору, посоветуюсь, если есть с кем, только тогда записываюсь и обращаюсь к нужному специалисту. А к кардиологу Ольге Владимировне я пришла по рекомендации своей близкой подруге. Поэтому уже заочно была спокойна за то, что доктор профессионал и всё сделает, как нужно. На деле так и оказалось, Ольга Владимировна проявила себя прекрасным, грамотным и уверенным специалистом. Сначала осмотр и диагностика, затем врач объяснила мне всё досконально по моим проблемам с сердцем. Назначенное лечение делает свое дело, даже корректировать через время его не пришлось. Все препараты подошли с первого раза и стали помогать. Я благодарна доктору за точную диагностику и не менее точно подобранное лечение. Могу смело рекомендовать этого доктора.
Продокторов
Наблюдаюсь у Дарьи Михайловны третий год. Очень чуткий и внимательный врач, профессионал своего дела.
Анна Борисовна она хорошая
Вот
Хожу в Виктории Валерьевне давно. Вылечила давний грибок на ногтях. Она настоящий профессионал своего дела, дает подробные рекомендации по лечению ногтей, на основе анализов подбирает наиболее эффективные лекарства для лечения. В последнее время хожу к доктору на профилактический педикюр и не хочу терять хорошего специалиста.
Пользователь (НаПоправку)
Выражаю слова признательности и уважения врачу Марине Георгиевне Велихер. Доктор проявил высокий профессионализм, системный подход и глубокую человеческую отзывчивость. Достойное сочетание молодости, вдумчивости и знаний.
Продокторов
Моя мама лежала в онкологическом диспансере на 5 отделении, лечащим врачом у нее был Кротов. Мне хотелось бы выразить благодарность врачу за грамотную медицинскую помощь моей матери и моральную поддержку, которую он оказал ей за время длительного пребывания в больнице. Мама считает, что с лечащим врачом ей повезло, и я разделяю это мнение, поскольку сама лично также общалась несколько раз с Кириллом Юрьевичем, справлялась о состоянии матери. Он прекрасный профессионал и человек с большой буквы.
Продокторов
Очень внимательно выслушала все жалобы, а их было несколько разного порядка. Очень тщательно осмотрела. Долго задавала вопросы, о разных привычках, питании, и т. д. и т. п. Очень понравился такой методичный подход. Ответила на все мои дополнительные вопросы. Сразу «переводила» все непонятные медицинские термины, рассказала о новых исследованиях по вакцинам, о которых я не знал. По времени прием длился минут 40. Не торопясь, обстоятельно и четко. По лечению пока не могу прокомментировать, только начал, но то, что по каждой позиции порекомендовала несколько вариантов, тоже понравилось.
Записаться на приём
Санкт-Петербург, ул.Ивана Черных, 25А
пн.-сб. с 9:00 — 20:00, вс. с 10:00 — 18:00
График работы (нажать)
График работы
X
| ПОНЕДЕЛЬНИК | 09:00 — 20:00 |
| ВТОРНИК | 09:00 — 20:00 |
| СРЕДА | 09:00 — 20:00 |
| ЧЕТВЕРГ | 09:00 — 20:00 |
| ПЯТНИЦА | 09:00 — 20:00 |
| СУББОТА | 09:00 — 20:00 |
| ВОСКРЕСЕНИЕ | 10:00 — 18:00 |
Ихтиоз — симптомы, лечение, причины, классификация, диагностика, прогноз и профилактика
Ихтиоз – генетическое заболевание, при котором нарушается ороговение кожи. Образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой.
Чаще ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание становится приобретенным. Причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована.
Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, становятся проявлениями генной мутации, которая приводит к ихтиозу.
Распространенность заболевания 1:3000 — 1:4500. Этиология неизвестна.
Фото
Симптомы ихтиоза
Тело больного покрывается чешуйками, а между ними скапливаются аминокислотные комплексы, которые не усвоились организмом. Застой веществ дают цементирующий эффект на коже, в результате чего ороговевшие клетки плотно сцепляются между собой со здоровыми клетками. Отделение чешуек причиняет больному сильные болевые ощущения.
- появление резкой сухости и шершавости кожных покровов;
- ладони покрываются мукоидными шелушениями;
- четко просматривается рисунок кожи;
- снижение интенсивности метаболизма и функционирования гормональных желез;
- дистрофические изменения волос, ногтевых пластин и зубов;
- нарушение терморегуляции;
- появление гиперкератоза;
- сбои в работе потовых желез;
- хронический конъюнктивит или ретинит, наследственная близорукость;
- снижение иммунитета, из-за чего аллергические реакции и гнойные инфекции переходят в хроническое течение;
- в запущенных случаях – развитие хронической сердечной недостаточности и нарушения функционирования печени.
Лечение ихтиоза
Лечение ихтиоза проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре.
Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота продолжительными и многократными курсами. Препараты, обладающие липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы крови, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если происходят поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.
В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, при вывороте век закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены.
В период ремиссий периодически делают исследования крови, для контроля состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием витаминов, что и больным ихтиозом детям.
Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.
УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и для профилактики.
Получили распространение в лечении ихтиоза ароматические ретиноиды, которые восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма.
Врожденный или ихтиоз Арлекина
Развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Ихтиоз Арлекино опасен для жизни плода или родившегося ребенка.
Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи серо — коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, деформированное:
- рот растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления;
- веки младенца вывернуты;
- уши заполнены чешуей.
Скелет таких детей также с аномалиями:
- нет ногтевых пластин;
- отмечается косолапость;
- нет перемычек между фалангами пальцев.
Если у плода ихтиоз Арлекина, велика вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с этим заболеванием, шансов выжить нет. Причиной смертности становятся:
- патологический процесс, распространяющийся по телу;
- невозможность организма регулировать водный баланс;
- отсутствие терморегуляции;
- слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.
Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит 3%. До 18–20 лет доживает только 1% больных. Считается, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью. В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно.
Причины ихтиоза
Причиной заболевания становится генная мутация, которая способна передаваться через поколение. Учеными до сих пор не разгадан биохимический процесс, который лежит в основе заболевания.
Классификация ихтиоза
Под названием «ихтиоз» объединяются заболевания, возникающие в раннем детстве, продолжающиеся до конца жизни и характеризующиеся распространённым ороговением кожи.
По степени поражения кожи ихтиоз классифицируется следующим образом.
Ксеродермия
Ихтиоз в лёгкой форме — характеризуется сухостью кожи и появлением на коже маленького отрубевидного шелушения. Чешуйки возникают в виде мучнисто-белой полосы, если провести по коже ногтем. Возникают маленькие, размером с булавочную головку, сероватые, бледно-розовые или с синюшным оттенком узелки, располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах.
Фолликулярный ихтиоз
Проявляется шероховатостью кожи, развитием роговых пробок в устьях фолликулов волос, пронизанных в центре волоском; локализуется на симметричных участках задних поверхностей верхних и передних поверхностей нижних конечностей.
Блестящий ихтиоз
На коже образуются плотные роговые чешуйки грязно-белого, «мраморного» цвета, расположенные чаще на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки отсвечивают характерным блеском, напоминающим перламутр. Чешуйки на периферии отслаиваются, края приподняты.
Чёрный ихтиоз
Локализуется в области живота, поясницы, на задних поверхностях верхних и передних поверхностях нижних конечностей, на которых формируются роговые пластинки чёрного цвета и сохраняется нормальная кожа на лице, в естественных складках, на боковых поверхностях туловища и медиальной поверхности конечностей.
Пластинчатый ихтиоз
Характеризуется толстыми и ороговелыми чешуйками. Кожа сухая, буровато-серые чешуйки формируют плотные, прямоугольные или овальные пластинки, размером до 3 см. Пластинки отделены бороздами, щелями, трещинами. Кроме конечностей при ichthyosis serpentina поражается передняя часть туловища, спина и лицо. На голове часто обнаруживаются серебристые чешуйки, как при сухой себорее. Чаcто при этой форме ихтиоза ушные раковины деформированы, приросшие к коже головы, веки укорочены, вывернуты; твёрдое нёбо готическое.
Гистриксоидный ихтиоз
Тяжёлый вид ихтиоза, протекает следующим образом: на поверхности кожи появляются плотные и толстые скопления роговых пластинок грязно-серого цвета в виде конических выступов, шипов или игл, резко (на 5-10 мм) выступающих над уровнем кожи. Ппластинки отделены бороздами. Этот вид ихтиоза встречается редко.
Диагностика ихтиоза
Диагностика основана преимущественно на клинических данных.
- при ихтиозе важно значение гистологическое исследование (отсутствие или истончение зернистого слоя эпидермиса);
- при Х-сцепленном ихтиозе: сниженное функционирование стероидной сульфатазы в амниотических клетках или ткани хориона с помощью ДНК-зондов;
- при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии: обнаружение при гистологическом исследовании картины эпидермолитического гиперкератоза.
Пренатальная диагностика врожденных ихтиозов проводится при соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная между 19 и 21-й неделями выявляет утолщение рогового слоя, что нет в норме до 24-й недели. Это соответствует пластинчатому ихтиозу, эпидермоли-тическому гиперкератозу, «плоду Арлекина». При культивации амниоцитов и клеток хориона удается выявить мутации кератинов 1 и 10. Эта ферментная недостаточность происходит при Х-сцепленном ихтиозе.
Дифференциальный диагноз
- псориаз;
- себорейный дерматит;
- ксеродермия.
Прогноз и профилактика ихтиоза
Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение патологий и развитие заболеваний обмена веществ приводят к осложнениям.
Профилактика ихтиоза — консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.
Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению. Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с повышенной влажностью воздуха. Кроме того, для мытья используют прохладную воду и посещают специализированные курорты.
Вопросы и ответы
Вопрос: Здравствуйте. Моему сыну 12 лет. Проблемы с кожей. Ставят диагноз ихтиоз. Подскажите кто и как ему может помочь?
Ответ: Здравстуйте. Вам нужна консультация дерматолога, который назнвчит комплексное лечение в соответствии в типом этого заболевания.
- Мифы об акне
- Акне
- Псориаз
- Розацеа
- Лицо как карта
- Микродермабразия
- Химический пилинг
- Экзема
- Как справиться с гиперпигментацией?
- Плохие привычки, которые вредят красоте вашей кожи
- Эффективные способы лечения герпеса
- Сухость кожи: причины и способы лечения
Возможно, Вам стоит обратиться:
Медицинский центр Биомедика
Источник https://id-clinic.ru/lechenie/i/ikhtioz/
Источник https://belmed.by/directory/disease/407