Ихтиоз у детей — что это такое, чем опасно

Ихтиоз у детей — что это такое, чем опасно

Ихтиоз – довольно редкое заболевание генетической природы, проявляющееся нарушением формирование рогового слоя кожи. Из-за сбоя в процессе ороговения эпидермиса на нем появляются твердые чешуйки, похожие на корки серого или коричневого цвета. В коже при этом накапливается патологически измененный белок кератин. Для ихтиоза также характерны нарушения в процессах терморегуляции, замедление метаболизма, отклонения в работе щитовидной железы, репродуктивных органов, надпочечников, иммунной системы.

Кожа малыша становится похожа на рыбью чешую, именно поэтому болезнь получила такое название.

Причины возникновения

• сбоях в работе щитовидной железы;
• дефиците витаминов, микро- и макроэлементов;
• патологии надпочечников, повлекшие за собой возникновение гормональных нарушений;

В качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться и при некоторых заболеваниях, таких как:

• эритродермия Лейнера;
• дерматит Риттера;
• эритродермической форме красного отрубевидного лишая

Формы заболевания

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот они:

1. Ихтиоз арлекина — наиболее тяжелая и редко встречающаяся форма. Процент выживания среди детей с такой формой крайне маленький. Заболевание возможно диагностировать еще внутриутробно. При рождении кожа младенцев покрыта толстыми и грубыми пластинами с трещинами и расколами между ними. Черты лица из-за этого искажены, рот растянут или сужен из-за большой плотности больной дермы, губы выворочены, ушные раковины могут быть закрыты, отсутствуют волосы, между пальцами могут быть перепонки. Из-за сдавления тела пластинами может быть затруднено дыхание и сердечная деятельность. Дети нуждаются в круглосуточном уходе в палатах интенсивной терапии.

2. Ламеллярный ихтиоз. Его также можно диагностировать внутриутробно или сразу после рождения. Ребенок рождается покрытый своеобразной желто-коричневой пленкой на покрасневшей коже. Спустя несколько недель пленка преобразуется в чешуйки. Они могут располагаться как на всей поверхности тела, так и на отдельных его участках. Волосы и ногти также подвержены дегенеративным изменениям, возможны изменения век и мочек ушей. Заболевание протекает легче, чем предыдущая форма, но все равно малыш сразу после рождения нуждается в реанимационном уходе, так как тоже имеются проблемы с терморегуляцией и гидратацией, высок риск инфицирования через несостоятельный кожный покров. С возрастом имеется тенденция к облегчению тяжести заболевания.

3. Вульгарный ихтиоз относится к наиболее распространенной форме заболевания. Проявляется он обычно к 3 — 4 месяцам ребенка сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом кожа на внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышкам остается неизмененной. Наиболее остро заболевание проявляется до периода полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания менее выражены. Помимо сухости и видоизменения кожи имеются также проблемы с терморегуляцией, иммунной системой, работой желез внутренней секреции а также с ферментативной активностью поджелудочной железы.

4. Эпидермолитический ихтиоз (он же врожденная буллезная эритродермия Брока). Заболевание проявляется сразу при рождении или в первые месяцы жизни в виде пузырьков со специфическим содержимым на красной коже. Пузырьки со временем вскрываются, образуя эрозию, которая потом эпителизируются. Чешуя обычно расположена в крупных складках, между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа. С возрастом количество пузырьков уменьшается, но увеличится количество чешуек.

5. Х-сцепленный ихтиоз. Проявляется только у мальчиков в первые месяцы жизни. На коже проявляются крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда чешуйки наслаиваются друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы.

В особо тяжелых случаях все тельце ребенка сковывает панцирь из темной корки, и вопросом, опасно ли заболевание, никто не задается. При такой форме сдавливаются внутренние органы, развиваются неправильно, происходит искривление позвоночника. Плотные пластины мешают потоотделению и росту волос.

Врожденный ихтиоз диагностируется еще в утробе матери. При подозрении на заболевание врач берет биопсию кожного покрова. Решение о прерывании такой беременности лежит на родителях

Лечение ихтиоза кожи у детей

Что делать, если поставлен неутешительный диагноз? Для начала принять мысль, что болезнь полностью неизлечима, и за кожей придется ухаживать всю жизнь.

С больным малышом работает команда врачей. Под их наблюдением, в зависимости от стадии болезни, подбираются медикаменты, проводится лечение.

В основе лечения лежит ежедневное увлажнение кожных покровов – это требуется для уменьшения их сухости и, соответственно, растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением лекарственных трав: череды, ромашки или шалфея.

азначаются липотропные препараты (они нормализуют обмен липидов и холестерина) Чешуйки на коже под воздействием липотропных препаратов смягчаются.

Обязательно назначаются витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А, Е, С, В, D, РР, так как у всех больных ихтиозом в той или иной степени обмен веществ нарушен. Зачастую назначаются курсы длительного приема витамина А. Такое лечение строго контролируется медиками, так как гипервитаминоз А — тяжелое, угрожающее жизни состояние.

Для поддержки пищеварительной системы назначаются курсы пре- и пробиотиков и ферментов.

Очень важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты.

Если имеется нарушение работы щитовидной железы назначаются синтетические гормоны.

В случае возникновения осложнений и/или обстрений может потребоваться назначение кортикостероидных гормонов в виде кремов или мазей для местного применения, а в особо тяжелых случаях, в виде таблеток для приема внутрь. В случае инфицирования через поврежденные кожные покровы назначаются мази с антибиотиками или курсовой прием антибактериальных препаратов. Иногда происходит инфицирование грибковой инфекцией, тогда назначаются противогрибковые препараты курсом.

Большое значение в лечении ихтиоза имеет физиотерапия. Показаны:

• Талассотерапия – это комбинация различных препаратов морского происхождения. Она включает себя купание в море, грязелечение с использованием морских лечебных грязей, прием ванн с морской солью, компрессы из морских водорослей. Терапевтический эффект обусловлен большим содержание йода, солей и минеральных веществ, благоприятно воздействующих на кожу.
• Ультрафиолетовое облучение и гелиотерапия. При легких формах ихтиоза и соответствующих климатических условиях пациентам показан непродолжительный прием солнечных ванн, в остальных случаях используются специальные аппараты для ультрафиолетового облучения. Процедура проводится в стационарных условиях и имеет антисептическое и регенерирующее действие..

Среди дополнительных рекомендаций могут быть следующие:

• не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
• не рекомендуется проживание в холодном климате, особенно в регионах со сниженной влажностью воздуха
• не рекомендуется использование мыла, так как оно может способствовать дополнительной сухости кожи, нужно использовать специализированные средства для мытья для лиц с проблемной кожей, после мытья каждый раз использовать эмоленты — кремы и эмульсии, образующие на поверхности кожи защитную пленку, предотвращающую потерю влаги
• очень важно соблюдать питьевой режим, то есть, употреблять достаточное количество чистой воды, так как при любом виде ихтиоза есть проблемы с гидратацией организма
• питание всегда должно быть сбалансированным и обогащенным витаминами и микроэлементами, нужно отдавать предпочтение блюдам, приготовленным на пару или запеченным в духовке, а также сырым овощам и фруктам. Нельзя создавать дополнительную нагрузку на систему пищеварения
• не рекомендуется занятия спортом в жаркую погоду, так как из-за нарушенной терморегуляции возможен перегрев организма и нарушение сердечной деятельности
• избегать стрессов и повышенных эмоциональных нагрузок, так как они могут явиться провокатором обострения заболевания
• благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, лечебные ванны, многим разрешено купание в море

Комплекс мероприятий включает в себя:

• медикаменты;
• прием витаминов;
• гидротерапия;
• разработка диет;
• морской отдых;
• гелиотерапия;
• посещение курортов.

Современная медицина в состоянии улучшить состояние ребенка и качество его жизни, если вовремя обратиться к специалистам и неукоснительно соблюдать рекомендации.

Видео

31 мая 2019 18:21 | Отредактировано: 26 апреля 2021 17:34

* Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!

Ихтиоз

Информация, представленная на странице, не должна быть использована для самолечения или самодиагностики. При подозрении на наличие заболевания, необходимо обратиться за помощью к квалифицированному специалисту. Провести диагностику и назначить лечение может только ваш лечащий врач.

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз (диффузная кератома) – это общее название группы дерматозов, характеризующихся нарушением отшелушивания верхнего (рогового) слоя кожи. В результате избыточного ороговения и задержки отшелушивания отмерших чешуек кожа внешне напоминает рыбью чешую. От этого и произошло название заболевания – греческое слово «ihtiosis» означает «рыба». Диагностика и лечение патологии – компетенция врача-дерматолога.

Причины болезни

Врожденный ихтиоз – наследственное заболевание, возникающее из-за мутации генов, причина которой не установлена. Пусковой механизм развития патологии – нарушение обмена белков и жиров, приводящее к накоплению в организме аминокислот и холестерина. Вследствие этого изменяется внешний вид клеток рогового слоя кожи – кератиноцитов, они не отшелушиваются должным образом, что вызывает клинические проявления болезни. Под приобретенным ихтиозом чаще подразумевается нарушение отшелушивания рогового слоя кожи, возникающее вследствие различных патологических состояний. К ним относятся Источник:
Ихтиоз: к вопросу наследования. Тальникова Е.Е., Шерстнева В.Н., Моррисон А.В., Утц С.Р. Саратовский научно-медицинский журнал №3, Т.12, 2016. с.513-517 :

• заболевания эндокринной системы, в частности – щитовидной железы;
• нехватка макро- и микроэлементов, часто в результате недостатка поступления с пищей либо неусваиваемости витаминов A, E, D;
• аномалии развития половых желез;
• системные патологии – лимфома, СПИД, проказа, множественная миелома;
• болезни органов пищеварения, препятствующие усвоению питательных веществ.

Классификация ихтиоза

Существуют различные классификации патологии. По типу наследования ихтиоз классифицируют следующим образом:

• аутосомно-доминантный: вульгарный и эпидермолитический;
• Х-сцепленный рецессивный ихтиоз;
• аутосомно-рецессивный: ламеллярный, ихтиоз плода, линеарный огибающий ихтиоз Комеля.

Ихтиоз может быть проявлением некоторых наследственных генетических синдромов – Нетертона, Рефсума, Руда и др.

Формы врожденного ихтиоза:

• простой;
• связанный с X-хромосомой (X-сцепленный Источник:
  Х-сцепленный ихтиоз. Терещенко В.Н., Карпылаева Н.Е., Рябкова М.В., Шевелёва О.Ю. Российский журнал кожных и венерических болезней №1, 2013. с.21-23 ).
• пластинчатый (ламеллярный);
• врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия;
• ихтиоз плода («плод Арлекин»).

Приобретенный ихтиоз, рассматриваемый как состояние, сопутствующее какой-либо патологии либо как признак возрастных изменений, классифицируется следующим образом:

• симптоматический – одно из проявлений заболеваний внутренних органов: гиповитаминоза А, болезней крови, некоторых онкологических патологий;
• сенильный (старческий) ихтиоз.

Согласно еще одной классификации, ихтиоз делится на два больших вида: синдромальный и несиндромальный. При несиндромальном ихтиозе все изменения выражены исключительно на коже. При синдромальном – поражается одна из систем организма, кожные признаки при этом выступают дополнительным маркером заболевания Источник:
Ихтиозы. Формы, клиническая картина, лечение. Шаваева К.А., Беремукова М.А., Жидков Р.С. Вопросы науки и образования, 2021. с.36-39 .

Симптоматика

Симптомы болезни различаются в зависимости от формы поражения.

Вульгарный ихтиоз

Характерные признаки – шелушение, наиболее выраженное на разгибательных поверхностях рук и ног, повышенная складчатость ладоней и подошв. На коже бедер, плеч, предплечий и ягодиц (реже – лица и туловища) наблюдается фолликулярный гиперкератоз – мелкие сухие узелки в устьях волосяных фолликулов. На подошвах, особенно в теплое время года, появляются болезненные трещины, ногти рук и ног ломкие, крошатся со свободного края, возможен онихолизис.

Абортивная форма вульгарного ихтиоза имеет менее выраженную симптоматику. Она проявляется сухостью кожи с незначительным шелушением и повышенной складчатостью ладоней и подошв.

Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой

Встречается только у мужчин. Симптомы возникают в первые недели жизни. Первоначально это сухость кожи, затем появляются чешуйки светло- и темно-коричневого цвета на разгибательных поверхностях рук, ног и задней поверхности шеи, которая из-за скопления чешуек выглядит грязной. При этой форме заболевания поражение не затрагивает кожу лица и кистей (по типу перчаток), подмышечных впадин, локтевых ямок и половых органов.

Пластинчатый ихтиоз

Для него характерно пластинчатое шелушение по всей поверхности тела, а также ладонно-подошвенный гиперкератоз. На гладкой коже обычно присутствуют мелкие и светлые чешуйки, на голенях – крупные. Иногда встречается деформация ушных раковин.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия

Выделяют сухую и буллезную форму эритродермии. Главный симптом для каждой из них – покраснение кожи, в особенности в области лица, шеи, естественных складок. Кожа при этом блестящая, натянутая, покрыта чешуйками и сосочкообразными разрастаниями. При буллезной форме на коже время от времени возникают пузыри, лопающиеся с выделением прозрачной жидкости.

Ихтиоз плода

Поражение кожи в виде сплошного, различной толщины рогового панциря беловато-желтого или серовато-коричневого цвета у новорожденного ребенка. Присутствуют деформации лица, ушных раковин. Носовые ходы, полость рта, ушные раковины и наружные слуховые проходы заполнены плотными слущенными роговыми массами. Дети с таким диагнозом часто рождаются недоношенными, тяжелая форма ихтиоза плода имеет неблагоприятный для жизни прогноз Источник:
Наиболее частые ихтиозы в детской практике: как мы можем помочь пациенту. Мельниченко О.О., Красникова В.Н., Смолкина О.Ю., Корсунская И.М. Педиатрия. Приложение к журналу Consilium Medicum №4, 2021. с.357-360 .

Источник https://www.baby.ru/wiki/ihtioz-kozi-u-detej-cto-eto-takoe/

Источник https://www.smclinic-spb.ru/doctor/dermatolog-venerolog/zabolevania/2593-ihtioz